Çocuklarda Vaskülit nedir?

Çocuklarda vaskülit, vücudun kan damarlarının iltihaplanmasıdır (şişmesi). Bu nedenle, bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla kan damarlarınıza saldırırsa oluşur. Vaskülit, çok küçük kan damarlarını (kılcal damarlar), orta boy kan damarlarını veya aort (kalbi terk eden ana kan damarı) gibi büyük kan damarlarını etkiler.

Vaskülitte kan damarına ne olur?

Kan damarı iltihaplandığında zayıflar ve yapısal bozulmaya neden olur. Kan akışı bozulduğunu veya iltihaplı damarlarda kan pıhtıları oluştuğunu görüyoruz. Damar duvarlarının şişmesi ile birlikte bu etki damar daralmasına veya tıkanmasına katkıda bulunmaktadır.

Nadiren damarlar da incelir ve boyut olarak geriler, bu da anevrizmalara ve yırtılmaya neden olur. Bu, dokuya kanamaya neden olur.

Damar duvarının kendisi daha “sızdıran” hale gelir ve kan damarlarının içindeki sıvının çevredeki dokulara girmesine ve şişmeye neden olur. Bu etkiler, bu hastalık grubunda görülen çeşitli döküntü türlerinden ve cilt değişikliklerinden sorumludur.

Beyin, böbrekler, akciğerler veya kalp gibi hayati organları besleyen damarların tutulumu organ işlevini tehlikeye atar ve çok ciddi bir durum olur.

Vaskülit türleri nelerdir? Vasküliti nasıl sınıflandırıyoruz?

Çocuklarda vaskülit sınıflandırması, ilgili kan damarının boyutuna dayanmaktadır.

Büyük damar vasküliti, aortu ve ana dallarını etkiler:

. Takayasu arteriti
. Dev hücreli arterit

Orta damar vasküliti, böbrekleri, bağırsakları, beyni veya kalbi besleyen arterleri etkiler:

. Poliarteritis nodosa
. Kawasaki hastalığı

Küçük damar vasküliti, çeşitli organlardaki kılcal damarlar dahil olmak üzere daha küçük kan damarlarını etkiler:

. Henoch-Schönlein purpurası (HSP)
. ANCA ile ilişkili vaskülit (örn. polianjit veya GPA ile granülomatoz, polianjit veya EGPA ile eozinofilik granülomatoz, mikroskobik polianjiit veya MPA)
. Kutanöz lökositoklastik vaskülit

Vaskülit hastalıklarının bazı türleri çocuklarda oldukça yaygındır (örn. Henoch-Schönlein purpura veya Kawasaki hastalığı), diğerleri ise nadirdir ve kesin sıklıkları bilinmemektedir.

Çocuklarda Vaskülitin belirtileri nelerdir?

Hastalık semptomları, iltihaplı kan damarlarının toplam sayısına (yaygın veya sadece birkaç bölge) ve bunların konumuna (beyin veya kalp ile deri veya kas gibi hayati organlar) ve ayrıca kan tedarikindeki bozulmanın derecesine göre değişir. Bu, kan akışındaki geçici küçük bir düşüşten, oksijen ve besin kaynağı eksikliğinden kaynaklanan beslenmeyen dokuda sonraki değişikliklerle birlikte tam tıkanıklığa kadar değişir. Bu sonuçta daha sonra skar oluşumu ile doku hasarına yol açar.

Organ tutulumunun kan akışına dayalı semptomlar şunları içerir:

. Beyin: Bilinç değişikliği, şiddetli baş ağrısı, felç benzeri semptomlar
. Gözler: Bulanık görme, uçuşan cisimler görme, ışığa duyarlı olma
. Deri: Döküntü, kronik ülser, çürük
. Bağırsak: Karın ağrısı, ishal, dışkıda kan
. Akciğerler: Nefes darlığı, kan tükürme
. Böbrekler: Böbrek yetmezliği, idrar miktarının azalması, böbrekten kan ve protein sızıntısı

Vaskülit tanısını nasıl koyuyoruz?

Vaskülit teşhisi zor olur. Semptomlar diğer çeşitli, daha yaygın pediatrik hastalıklara benzer. Tanı, kan ve idrar testleri ve görüntüleme çalışmalarının (ultrasonografi, röntgen, BT ve MRI taramaları, anjiyografi) sonuçlarıyla birlikte klinik semptomların uzman değerlendirmesine dayanır. Uygun olduğunda tanıyı, ilgili ve en erişilebilir doku veya organlardan alınan biyopsiler (örnekler) ile doğruluyoruz.

Çocuklarda Vaskülit tedavisini nasıl yapıyoruz?

Kronik vaskülit tedavisi uzun vadeli ve karmaşıktır. Ana hedef, iltihabı (şişme) durdurmak ve hastalığı mümkün olan en kısa sürede kontrol altına almak (indüksiyon tedavisi) veya mümkün olduğunca ilaç yan etkilerinden kaçınırken kontrolü uzun bir süre boyunca sürdürmektir (idame tedavisi).

Tedavileri kesinlikle hastanın yaşına ve hastalığın ciddiyetine göre bireysel olarak seçiyoruz.

Aktif bağışıklık sistemini baskılamak ve iltihapla savaşmak için çeşitli tedaviler vardır. İlaçları tek tek veya kortikosteroidler,  siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil, rituksimab ve anti-TNF ajanlarıyla birlikte kullanıyoruz.

Vaskülit için uzun vadeli prognoz (gidişat) nedir?

Vaskülitin prognozu oldukça bireyseldir. Sadece damar tutulumunun tipine ve derecesine ve tutulan organa değil, aynı zamanda hastalığın başlangıcı ile tedavinin başlangıcı arasındaki aralığa da bağlıdır. Tedaviye bireysel yanıt da bir faktör olur. Organ hasarı riski, hastalığın ne kadar süreyle aktif olduğu ile ilgilidir. Hayati organlara verilen hasar, yaşam boyu sonuçlara yol açar.

Uygun tedavi ile klinik remisyon genellikle ilk altı ila 12 ay içinde elde ediyoruz. Remisyon ömür boyu olur, ancak genellikle uzun süreli idame tedavisine ihtiyaç vardır. Hastalık remisyon dönemleri, daha yoğun tedavi gerektiren hastalık nüksleri ile kesintiye uğrar. Tedavi edilmeyen hastalık, nispeten yüksek kalıcı organ hasarı ve ölüm riski taşır. Hastalığın takibi için doktorunuzun tavsiyesine uymanız ve takip randevularına uymanız önemlidir.

Vaskülit ile yaşamak?

Organ fonksiyonel bozukluğunun olası varlığına göre öneriler değişir. Bu durumdaki çocuklar hayatı mümkün olduğunca normal yaşamalıdır. Hastalık makul bir şekilde kontrol altına alındığında, hastaları okula geri dönmeye, spor yapmaya veya aile faaliyetlerine katılmaya teşvik ediyoruz.

Genel olarak, çocukların (güvenli olduğu sürece) yapmak istedikleri fiziksel aktiviteye ilişkin belirli bir sınırlama yoktur. Egzersiz vaskülite zarar vermez ve aslında kondisyon kaybını önlemeye yardımcı olur, kas gücünü ve kas dayanıklılığını arttırır.

Vaskülit için etkili olduğu veya durumu kötüleştirdiği gösterilen özel bir diyet yoktur. Bu nedenle vaskülitli çocuklar standart, dengeli, sağlıklı bir diyet yemelidir.

Vaskülit için destekleyici bir grup var mı?

Vasculitis Foundation, Amerika Birleşik Devletleri’nde vaskülit ile yaşayan yetişkinlerin veya çocukların ihtiyaçlarını karşılamaya kendini adamış, kar amacı gütmeyen lider bir kuruluştur. Hastaları/aileleri eğitmek ve birbirine bağlamak için birçok yerel veya ulusal etkinlik düzenlenmektedir.

Çocuklar için daha fazla bilgi http://www.vasculitisfoundation.org adresinde bulunabilir .

REFERANSLAR:

1. Weiss P. Pediatric Vasculitis. Pediatric Clinic North America. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3348547/) 2012 April, 59(2): 407-423.

2. Schmidt W. Vasculitis. (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B978143770127210022X) Essential Applications of Musculoskeletal Ultrasound in Rheumatology. 2010, 279-292.

3. Benseler S, Silverman E, Aviv R. Primary central nervous system vasculitis in children. (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.21766) Arthritis & Rheumatology. 30 March 2006.

4. Merck Manual Professional Version. Overview of Vasculitis. (https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis)

5. Vaskülit nedir? Kan damarı iltihabı

6. Damar ağrısı, Vasküler ağrı nedir?