Kutanöz T Hücreli Lenfoma (CTCL)

94 / 100

Kutanöz T Hücreli Lenfoma (CTCL), deriyi etkileyen nadir bir T hücreli lenfoma türüdür. Genellikle ciltte başlayan ve zamanla iç organlara yayılabilen bu hastalık, bağışıklık sisteminin bir parçası olan T hücrelerinin kontrolsüz çoğalması sonucu oluşur. CTCL, genellikle yavaş ilerler, bu da hastaların uzun yıllar boyunca yönetilebilir bir yaşam kalitesine sahip olmasına olanak tanır. Ancak, bazı durumlarda hızlı ilerleyerek hastanın hayatını tehdit edebilir. CTCL’nin nedenleri tam olarak anlaşılamamış olmakla birlikte, genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve bağışıklık sistemi düzensizlikleri hastalığın oluşumunda önemli rol oynar. Bu hastalığın anlaşılması ve tanısının doğru yapılması, hastaların uygun tedavi süreçlerinden yararlanabilmesi açısından büyük önem taşır.

Sağlık Bilgisi İçeriği

CTCL’nin en yaygın alt türü Mycosis Fungoides olarak bilinir. Bu alt türde, ciltte kırmızı, pul pul dökülen lezyonlar ve plaklar oluşur. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte bu lezyonlar büyüyebilir, kalınlaşabilir ve zamanla tümörlere dönüşebilir. Mycosis Fungoides’in yanı sıra Sezary Sendromu adı verilen ve daha nadir görülen bir alt tür de mevcuttur. Sezary Sendromu, daha agresif bir seyir izler ve genellikle lenf düğümlerine ve diğer organlara yayılım gösterir. Bu sendromda ciltte yaygın kızarıklık, pullanma ve şiddetli kaşıntı ile birlikte yüksek miktarda T hücresinin kanda bulunması dikkat çeker.

CTCL’nin tanısı klinik bulgulara, biyopsilere ve laboratuvar testlerine dayanır. Ciltteki lezyonların biyopsi ile incelenmesi, CTCL’nin tanısında en önemli basamaktır. Biyopsi sonucunda, lenfoma hücrelerinin yapısı ve dağılımı değerlendirilir. Bunun yanı sıra, kan testleri ve görüntüleme yöntemleri de hastalığın yayılım derecesini belirlemekte kullanılır. Erken evrelerde tanı konulması, tedavi seçeneklerinin daha etkili olmasına ve hastaların yaşam kalitesinin korunmasına yardımcı olur.

Kutanöz T Hücreli Lenfoma’nın tedavisi, hastalığın evresine, hastanın genel sağlık durumuna ve lezyonların yayılımına göre değişiklik gösterir. Tedavi seçenekleri arasında topikal kremler, fototerapi, radyoterapi, kemoterapi ve bağışıklık sistemi düzenleyici tedaviler bulunur. Hastalığın erken evrelerinde genellikle topikal tedaviler ve fototerapi tercih edilirken, ilerlemiş evrelerde daha agresif tedavi yöntemleri devreye girebilir. Hastalığın seyrine göre multidisipliner bir yaklaşım benimsenmesi, tedavi sürecinin başarısında önemli bir rol oynar. Bu nedenle, dermatologlar, onkologlar ve hematologlar hastaların tedavi sürecinde iş birliği içinde çalışır.

Kutanöz T Hücreli Lenfoma Epidemiyolojisi ve Patofizyolojisi

CTCL, nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, son yıllarda yapılan çalışmalar bu hastalığın görülme sıklığının arttığını göstermektedir. Bu hastalığın prevalansı dünya genelinde yaklaşık olarak 100.000 kişide 0,3 ile 1 arasında değişmektedir. Genellikle orta yaşlı ve ileri yaştaki bireylerde görülürken, hastaların çoğu 50 yaşın üzerindedir. Erkekler kadınlara göre daha sık etkilenir ve etnik kökenin de hastalık gelişiminde önemli bir faktör olduğu düşünülmektedir. Özellikle Afrikalı-Amerikalı bireylerde, CTCL’nin daha agresif seyirli olduğu bildirilmiştir. Hastalığın kesin nedenleri bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık ve çevresel faktörler önemli rol oynar.

Patofizyolojik olarak, CTCL, T lenfositlerinin anormal proliferasyonu ve ciltte birikmesi ile karakterizedir. Normalde, T hücreleri vücudun bağışıklık sisteminin önemli bir parçasını oluşturur ve enfeksiyonlara karşı savunmada rol oynar. Ancak CTCL’de, bu hücreler kontrolsüz bir şekilde çoğalır ve cilt dokusunda birikir. Zamanla, bu hücreler cilt yüzeyinde lezyonlar, plaklar ve tümörler oluşturur. CTCL’nin ilerlemiş evrelerinde bu hücreler kan dolaşımına ve diğer organlara yayılabilir, bu da hastalığın sistemik bir hal almasına neden olabilir.

Hastalığın bu şekilde ciltte başlaması ve ilerlemesi, T hücrelerinin cilde yönelmesi ve burada birikmesi ile ilgilidir. Bu sürecin altında yatan mekanizmalar tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak, bazı genetik mutasyonların, özellikle de T hücrelerinin büyümesini ve hayatta kalmasını kontrol eden sinyal yollarındaki bozuklukların bu süreçte rol oynadığı düşünülmektedir. Bu mutasyonlar, T hücrelerinin ölümsüzleşmesine ve kontrolsüz büyümesine yol açar.

Kutanöz T Hücreli Lenfoma Belirtileri

Kutanöz T Hücreli Lenfoma belirtileri, hastalığın evresine ve seyrine bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Hastalığın başlangıç evresinde genellikle ciltte kızarıklık, kaşıntı ve hafif pullanma gibi belirtiler görülür. Bu belirtiler, egzama ya da sedef hastalığı gibi diğer cilt hastalıkları ile kolayca karıştırılabilir, bu da tanı sürecini zorlaştırabilir. Zamanla bu belirtiler ilerler ve daha ciddi cilt lezyonları ortaya çıkar.

Başlıca belirtiler şunlardır:

Kızarıklık ve Kaşıntı: Hastalığın en yaygın belirtileri arasında yer alır. Ciltte geniş alanlarda kızarıklık ve yoğun kaşıntı hissi, hastaların yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilir.
Plaklar: Hastalığın ilerlemesiyle birlikte ciltte kalınlaşmış, kabarık ve sert plaklar oluşur. Bu plaklar genellikle kırmızı ya da mor renkte olabilir.
Tümörler: İleri evrelerde, cilt yüzeyinde büyük ve ağrılı tümörler oluşabilir. Bu tümörler zamanla ülserleşebilir ve enfeksiyon riski taşır.
Lenf Düğümü Büyümesi: Sezary Sendromu gibi daha agresif alt türlerde lenf düğümlerinde büyüme ve cilt dışında organ tutulumu görülebilir.

Bu belirtiler hastalığın evresine göre farklılık gösterir. Erken evrelerde sadece cilt belirtileri ön planda iken, ilerleyen evrelerde hastalığın sistemik etkileri de görülebilir.

Kutanöz T Hücreli Lenfoma Nedenleri

Kutanöz T hücreli lenfomanın kesin nedeni bilinmemektedir.

Genel olarak kanser, hücrelerin DNA’larında değişiklikler (mutasyonlar) geliştirdiğinde başlar. Bir hücrenin DNA’sı, hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatlar içerir. DNA mutasyonları, hücrelerin hızla büyüyüp çoğalmasını sağlayarak birçok anormal hücre oluşmasını sağlar.

Kutanöz T hücreli lenfomada mutasyonlar cilde saldıran çok fazla anormal T hücresine neden olur. T hücreleri bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır ve normalde vücudunuzun mikroplarla savaşmasına yardımcı olurlar. Doktorlar hücrelerin neden cilde saldırdığını bilmiyor.

Kutanöz T Hücreli Lenfoma Alt Tipleri

Kutanöz T Hücreli Lenfoma’nın farklı alt tipleri bulunur. Bu alt tipler, hastalığın seyrini, tedavi seçeneklerini ve prognozunu belirler.

En yaygın alt tipler şunlardır:

1. Mycosis Fungoides

Mycosis Fungoides, CTCL’nin en sık görülen formudur. Hastalık genellikle ciltte kızarıklık, pullanma ve kaşıntı ile başlar. Zamanla bu belirtiler plaklar ve tümörlerle ilerleyebilir. Mycosis Fungoides’in ilerlemesi yavaş olabilir ve hastalar uzun yıllar boyunca yönetilebilir bir yaşam kalitesine sahip olabilirler.

2. Sezary Sendromu

Sezary Sendromu, CTCL’nin daha agresif bir alt türüdür. Bu hastalıkta, T hücreleri hem cildi hem de kan dolaşımını etkiler. Sezary Sendromu olan hastalar genellikle yaygın cilt kızarıklığı ve yoğun kaşıntı ile başvururlar. Lenf düğümlerinin büyümesi ve organ tutulumu da sık görülür.

3. Primer Kutanöz Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma

Bu alt tip, ciltte büyük tümörlerin oluşması ile karakterizedir. Tümörler genellikle hızlı büyür, ancak cerrahi müdahale ve radyoterapi ile kontrol altına alınabilir.

4. Lenfomatoid Papülozis

Lenfomatoid Papülozis, genellikle iyi huylu seyreder ve kendiliğinden iyileşebilen deri lezyonları ile karakterizedir. Ancak, bu lezyonların bazıları zamanla malign hale gelebilir.

Teşhis

Kutanöz T hücreli lenfomayı teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

Fizik muayene . Doktorunuz cildinizi düzensiz, pullu bölgeler veya katı, kabarık büyümeler açısından inceleyecektir. Ayrıca lenf düğümlerinizin veya diğer organlarınızın etkilenmiş olabileceğine dair işaretler açısından da muayene edileceksiniz.
Kan testleri. Durumunuzu daha iyi anlamak için tam kan sayımı gibi kan testleri kullanılabilir. Bazen, özellikle Sezary sendromunda, kanda kanser hücreleri bulunur.
Deri biyopsileri. Kütanöz T hücreli lenfomayı teşhis etmek için genellikle küçük bir deri örneğinin kesilmesine yönelik bir prosedüre (deri biyopsisi) ihtiyaç duyulur. Deri dairesel bir aletle kesilebilir (delme biyopsisi). Daha büyük lezyonlar ve tümörler için biyopsi küçük bir bıçakla yapılabilir (eksizyonel biyopsi).Kan ve doku analizinde uzmanlaşmış bir doktor (patolog), numuneyi laboratuvarda inceleyerek kanser hücreleri içerip içermediğini belirler. Bazen tanınızı doğrulamak için birden fazla cilt biyopsisi gerekebilir. Dokuyu analiz etmeye yönelik gelişmiş laboratuvar testleri, kanserinizle ilgili ipuçlarını ortaya çıkarabilir ve bu, doktorunuzun prognozunuzu anlamasına ve tedavi seçeneklerinizi belirlemesine yardımcı olabilir.
Görüntüleme testleri. Kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerine yayıldığına dair endişe varsa doktorunuz bilgisayarlı tomografi (CT) veya pozitron emisyon tomografisi (PET) taramaları gibi görüntüleme testleri önerebilir.

Kutanöz T Hücreli Lenfoma Tedavisi

Kutanöz T hücreli lenfoma hastaları için birçok tedavi mevcuttur. Hangi tedavilerin sizin için en iyisi olduğu, lenfomanızın kapsamı veya evresi de dahil olmak üzere özel durumunuza bağlıdır. Çoğu kişi kutanöz T hücreli lenfoma için tedavilerin bir kombinasyonunu alır.

Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

Cilt kremleri ve merhemler. İlaçlar cildinize krem, jel ve merhem şeklinde uygulanabilir. Kortikosteroidler cilt kızarıklığını ve kaşıntısını kontrol etmeye yardımcı olabilir. Kemoterapi kanser hücrelerine saldırmak için cilde uygulanabilir.
Işık terapisi (fototerapi). Fototerapi, cildin ultraviyole B veya ultraviyole A gibi dalga boylarındaki ışığa maruz bırakılmasını içerir. Fototerapide, vücudunuzun çoğunu ışığa maruz bırakan kabinler de dahil olmak üzere çeşitli makineler kullanılır. Bazen fototerapi, cilt hücrelerini ışığa daha duyarlı hale getiren bir ilacın (fotodinamik terapi) uygulanmasından sonra yapılır. Sağlıklı hücreler hızla yenilenir, ancak kanser hücreleri bunu yapmaz.
Radyasyon tedavisi. Radyasyon terapisi kanser hücrelerini öldürmek için enerji ışınlarını kullanır. Bir alanda kutanöz T hücreli lenfoma varsa, X ışınlarıyla standart radyasyon tedavisi önerilebilir. Daha fazla kanser bölgesi olan kişiler için, cildi hedef alan ve iç organları etkilemeyen elektron ışınlarıyla radyasyon tedavisi yapılabilir. Elektron ışını radyasyonu genellikle cildin tamamına uygulanır.
İlaçlar. Kutanöz T hücreli lenfomayı tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, steroid ilaçlar ve interferon gibi bağışıklık sistemini kontrol etmeye yönelik tedavileri içerir. Kemoterapi ilaçları, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızla büyüyen hücrelere saldırır. Hedefe yönelik tedavi ilaçları, hücrelerin spesifik zayıf noktalarını hedef alarak kanser hücrelerine saldırır.
Kan hücrelerinin ışığa maruz bırakılması. Ekstrakorporeal fotoferez adı verilen bir prosedür, hücrelerinizi ışığa daha duyarlı hale getiren bir ilacın alınmasını içerir. Daha sonra kanınız, kanı vücudunuza geri göndermeden önce onu ultraviyole ışığa maruz bırakan bir makineden filtrelenir.
Kemik iliği nakli. Kök hücre nakli olarak da bilinen kemik iliği nakli, hastalıklı kemik iliğinizin, uyumlu bir donörden alınan sağlıklı kemik iliğiyle değiştirilmesine yönelik bir prosedürdür (allojenik kemik iliği nakli). Nakil sırasında hastalıklı kemik iliğinizi baskılamak için kemoterapi ilaçları alacaksınız. Daha sonra sağlıklı donör hücreleri vücudunuza aşılanır ve burada kemiklerinize gider ve kemik iliğinizi yeniden inşa etmeye başlar.

Referanslar:

Sağlık Bilgisi Paylaş !