Çocuklarda Trombositopeni: 7 Belirtisi, Nedenleri, Tedavisi

Çocuklarda trombositopeni, kandaki trombosit sayısının normalin altına düşmesi olarak tanımlanır ve bu durum çocuklarda çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir. Trombositler, kanın pıhtılaşmasında kritik bir rol oynar ve bu nedenle sayılarındaki azalma, ciddi kanama problemlerine ve yaralanmalara karşı hassasiyetin artmasına neden olabilir. Çocuklarda trombositopeni vakalarının çoğu, genellikle hafif seyirlidir ve altta yatan nedenlerin belirlenmesi ile birlikte uygun tedavi yöntemleri sayesinde kontrol altına alınabilir. Ancak bazı vakalarda, bu durum, ciddi ve hayatı tehdit edici bir hastalığın belirtisi olabilir. Bu nedenle trombositopeninin nedenlerini anlamak, erken teşhis ve tedavi için hayati öneme sahiptir.

Çocuklarda Trombositopeni: 7 Belirtisi, Nedenleri, Tedavisi

Çocuklarda trombositopeni, doğrudan trombosit üretimindeki azalma, artmış trombosit yıkımı veya trombositlerin dalakta tutulması gibi çeşitli mekanizmalarla gelişebilir. Bu durum, bazı enfeksiyonlar, bağışıklık sistemi hastalıkları, ilaçlar ve genetik bozukluklar gibi çok sayıda faktörle ilişkilendirilebilir. Örneğin, viral enfeksiyonlar, çocuklarda en sık görülen trombositopeni nedenlerinden biridir. Özellikle Epstein-Barr virüsü (EBV), kızamıkçık ve su çiçeği gibi viral enfeksiyonlar trombosit sayısını geçici olarak azaltabilir. Ayrıca, bazı bağışıklık sistemi hastalıkları, çocuklarda immün trombositopenik purpura (ITP) gibi durumlara yol açarak trombositlerin hızlı bir şekilde yok edilmesine neden olabilir.

Çocuklarda trombositopeni, çok çeşitli klinik tablolarla karşımıza çıkabilir. Hafif trombositopeni vakalarında genellikle belirgin bir belirti görülmezken, daha ciddi durumlarda kolay morarma, burun kanaması, diş eti kanamaları ve ciltte peteşi adı verilen küçük kırmızı noktaların oluşumu gibi semptomlar görülebilir. Ciddi trombositopeni vakalarında ise spontan kanamalar, iç organlarda kanama ve beyin kanaması gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir. Bu tür vakalarda, hızlı ve etkili bir tedavi planı oluşturmak ve uygulamak hayati öneme sahiptir.

Çocuklarda trombositopeni ile karşılaşıldığında, altta yatan nedeni belirlemek ve uygun tedaviyi başlatmak için detaylı bir tıbbi değerlendirme yapılması gerekmektedir. Kan testleri, kemik iliği biyopsisi ve çeşitli görüntüleme yöntemleri bu sürecin bir parçası olabilir. Tedavi, trombositopeninin nedenine bağlı olarak değişiklik gösterir ve genellikle enfeksiyonun kontrol altına alınması, immün sistemin baskılanması veya gerekirse trombosit nakli gibi yöntemleri içerir. Bu makalede, çocuklarda trombositopeni gelişimine yol açan başlıca nedenler detaylı bir şekilde ele alınacak ve bu durumun tedavi yaklaşımları tartışılacaktır.

Çocuklarda Trombositopeni Nedir?

Vücutta üç tip kan hücresi bulunur:

• Vücudun diğer bölgelerine oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri
• Enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücreleri
• Pıhtılaşma olarak bilinen bir süreç olan kan kaybını önlemek için yaralanma bölgesinde bir araya gelen trombositler

Trombositlerin yaklaşık 10 günlük bir ömrü vardır, dolayısıyla vücudunuz her zaman yenilerini üretir.

Normalin altındaki trombosit sayısına trombositopeni denir. Genellikle altta yatan bir bozukluktan kaynaklanır.

Trombositopeni iki nedenden dolayı ortaya çıkabilir:

• Kemik iliği (tüm kan hücrelerinin üretildiği yer) yeterli miktarda trombosit üretmez . Buna kemik iliği yetmezliği sendromları veya lösemi neden olabilir. Kemoterapi ilaçları gibi bazı ilaçlar da kemik iliğinin yeterli miktarda trombosit üretmesini engelleyebilir.
• Trombositler kan dolaşımında veya dalakta normalden daha hızlı parçalanır . Buna dalak şişliği (hipersplenizm), immün trombositopeni (ITP), trombotik trombositopenik purpura (TTP), bazı otoimmün bozukluklar veya kandaki bakteriyel enfeksiyon gibi durumlar neden olabilir. Hamile olmak da hafif trombositopeniye neden olabilir.

Trombositopeni şiddetli olabilir ve kanama için acil tedavi gerektirebilir veya birkaç sorunla birlikte hafif olabilir.

Trombositopeni Ne Kadar Yaygındır?

Birçok olası nedeni nedeniyle trombositopeni oldukça yaygın bir durumdur. Ancak bunun tam olarak ne sıklıkta meydana geldiğini takip edecek bir sayı mevcut değildir.

Çocuklarda Trombositopeni

Trombositler, kemik iliğinde üretilen büyük megakaryositin parçalarıdır. Karaciğer ve böbrekler tarafından üretilen bir kimyasal olan trombopoietinin etkisi altında hematopoietik kök hücre megakaryoblasta farklılaşır. Megakaryoblast, birçok loblu bir çekirdeğe ve geniş bir sitoplazmik hacme sahip olan megakaryosite olgunlaşır. Trombositler, bu sitoplazmanın parçaları büyük hücreyi sıkıştırdığında yapılır. Her megakaryosit yaklaşık 4000 trombosit üretir. Trombositler daha sonra dolaşıma girer ve 7-10 günlük bir ömre sahiptir. Dalak ve daha az oranda karaciğer ve kemik iliği tarafından vücuttan temizlenirler.

Trombositler birincil hemostazda önemli bir işleve sahiptir. Hemostaz, hasar görmüş bir damardan kan kaybının durmasıdır. Küçük damar duvarlarının hasar görmesine, yaralanma bölgesini tıkayarak ve kan sızıntısını önleyerek tepki verirler. Membranları, endotel hasarı sırasında üretilen çevresel sinyallere yapışmak (trombositler damar duvarına yapışır) ve agregasyon yapmak (trombositler birbirine yapışmak) için yanıt veren glikoproteinler ve reseptörlerle kaplıdır.

Çocuklarda Trombositopeni Belirtileri

Çocuklarda Trombositopeninin belirtileri primer hemostazdaki kusurdan kaynaklanmaktadır.

1. Peteşi
2. Çürükler veya purpura
3. Mukoza zarının kanaması: burun kanaması, diş eti kanaması
4. Akut gastrointestinal kanama
5. Menoraji
6. Hematüri
7. Akut CNS kanaması: düşük trombositlerin en nadir fakat EN KORKULAN sonucu

Vücudun yüksek miktarda trombosit rezervi vardır. Klinik olarak belirgin sonuçlar ortaya çıkmadan önce trombositlerin aslında oldukça düşük olması gerekir; birincil hemostaz, trombositler 75×109/L’nin altına düşene kadar etkilidir.

Bir hastanın trombosit sayısına bakıldığında görmeyi bekleyebileceğiniz şeyler şunlardır:

İç organlar, kaslar, eklemler dahil olmak üzere derin doku kanaması veya sıklıkla trombositopeni ile ilişkili olmayan kanamalar. Bu bulgular sekonder hemostaz bozukluklarında, yani pıhtılaşma bozukluklarında görülür.

Çocuklarda Trombositopeni Nedenleri

Trombosit üretiminde azalma

• Pansitopeni
  • Birincil malignite, örneğin lösemi
  • Kemik iliği infiltrasyonu, örneğin nöroblastoma
  • Kemik iliği yetmezliği, örneğin aplastik anemi
  • Viral enfeksiyonlar, örneğin HIV
  • Sitotoksik ilaçlar, radyasyon
• Seçici etkisiz trombopoez
  • Trombositopeni olmayan radius (TAR) sendromu, Wiskott Aldrich sendromu, konjenital amegakaryositik trombositopeni ve dev trombosit bozuklukları (örn. Bernard-Soulier sendromu) gibi nadir konjenital defektler
  • EBV, CMV, parvovirüs gibi viral enfeksiyonlar

Artan trombosit tüketimi

• Bağışıklık
  • İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) (çocuklarda trombositopeninin en sık nedeni)
  • Yenidoğan alloimmün trombositopeni (NAIT)
  • Kolajen-vasküler ve otoimmün hastalıklar, örneğin SLE
  • Virüsler, örneğin HIV
  • İlaca bağlı örneğin heparin
• Bağışıklık dışı
  • Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC)
  • Hemolitik-üremik sendrom (HUS)
  • Sepsis
  • Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

Trombosit tutulumu

• Hipersplenizm
  • Enfeksiyon
  • Enflamasyon
  • Tıkanıklık
  • Kırmızı hücre bozuklukları
  • Depolama hastalıkları

Seyreltme kaybı

• Yakın zamanda yapılan büyük kan nakli

İpucu: Eğer kemik iliği biyopsisi düşüncesi aklınızdan geçerse kortikosteroidleri (örneğin ITP tedavisi olarak) kullanmadan önce bunu yapmayı düşünmeniz önemlidir. Kortikosteroidler bağışıklık tepkisini modüle ettiğinden kemik iliğinin görünümünü değiştirebilir.

Çocuklarda Trombositopeni Tedavisi

Çocuklarda trombositopeni tedavisi, hastalığın altta yatan nedenine, şiddetine ve çocuğun genel sağlık durumuna göre şekillenir. Tedavi planı, trombosit sayısının ne kadar düşük olduğuna, semptomların varlığına ve çocukta aktif kanama riskine bağlı olarak değişir. Trombositopeni çoğu zaman hafif seyirli ve kendiliğinden düzelen bir sorun olabilirken, bazı durumlarda ciddi komplikasyonlara yol açabilir ve acil müdahale gerektirebilir. Bu nedenle tedavi yaklaşımı, durumun geçici mi yoksa kronik mi olduğunun yanı sıra, neden olan hastalığın tipine göre belirlenir. İşte çocuklarda trombositopeni tedavisinde kullanılan başlıca yöntemler:

1. Altta Yatan Nedeni Tedavi Etmek

Çocuklarda trombositopeni genellikle bir enfeksiyon, ilaç kullanımı, bağışıklık sistemi bozukluğu veya başka bir sistemik hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar. Bu nedenle tedavinin ilk adımı, trombositopeniye yol açan temel nedenin belirlenmesi ve tedavi edilmesidir.

• Enfeksiyon Kaynaklı Trombositopeni: Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar trombosit sayısında geçici bir düşüşe neden olabilir. Enfeksiyonun kontrol altına alınması genellikle trombosit sayısının normale dönmesini sağlar. Antibiyotikler veya antiviral ilaçlar, enfeksiyonun türüne göre reçete edilebilir.
• İlaç Kullanımına Bağlı Trombositopeni: Eğer trombositopeni bir ilacın yan etkisi olarak gelişmişse, ilgili ilacın kesilmesi genellikle yeterlidir.
• Bağışıklık Sistemi Hastalıkları: İmmün trombositopenik purpura (ITP) gibi bağışıklık sistemi bozukluklarından kaynaklanan trombositopenide, bağışıklık sistemini baskılayan tedaviler kullanılır.

2. Hafif ve Kendiliğinden Düzelen Vakalar

Trombosit sayısı hafif derecede düşük ve çocukta herhangi bir kanama belirtisi yoksa, genellikle tedaviye gerek kalmaz. Bu durumda, çocuğun durumu yakından izlenir ve düzenli kan testleri ile trombosit düzeyi kontrol edilir.

• İzlem ve Destekleyici Tedavi: Çocukların yeterli beslenmesini sağlamak ve kanama riskini artırabilecek fiziksel aktivitelerden kaçınmak önerilir.
• Düzenli Takip: Çocuğun genel durumu ve trombosit seviyeleri düzenli olarak değerlendirilir. Hafif trombositopeni genellikle kendiliğinden düzelir.

3. İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) Tedavisi

Çocuklarda trombositopeninin en yaygın nedenlerinden biri olan İTP, bağışıklık sistemi tarafından trombositlerin yok edilmesiyle ortaya çıkar. Bu durumda tedavi, bağışıklık sistemini düzenlemeye odaklanır.

• Kortikosteroidler: İmmün yanıtı baskılayan bu ilaçlar, trombosit seviyesini artırmak için yaygın olarak kullanılır. Ancak, uzun süreli kullanımı yan etkiler oluşturabileceğinden dikkatle uygulanır.
• Intravenöz İmmün Globulin (IVIG): Bağışıklık sistemi aktivitesini düzenleyerek trombosit sayısını hızla artırabilir. Bu tedavi, genellikle acil durumlarda veya ciddi vakalarda tercih edilir.
• Anti-D İmmün Globulin: Özellikle Rh-pozitif kan grubuna sahip çocuklarda kullanılabilir ve bağışıklık sistemini modüle eder.

4. Kanama Riski Yüksek Olan Durumlar

Eğer trombosit sayısı çok düşükse (<20.000/mm³) ve ciddi kanama riski varsa, daha agresif tedavi yöntemleri gerekebilir.

• Trombosit Transfüzyonu: Şiddetli kanama vakalarında veya cerrahi müdahale gerektiğinde, trombosit transfüzyonu ile trombosit seviyeleri hızla artırılır. Ancak, bu yöntem genellikle geçici bir çözüm sunar ve yalnızca kritik durumlarda uygulanır.
• Plazmaferez: Nadir durumlarda, bağışıklık sisteminin neden olduğu trombosit yıkımını azaltmak için kullanılabilir.

5. Kronik ve Tedaviye Dirençli Trombositopeni

Eğer trombositopeni uzun süre devam ediyor ve diğer tedavilere yanıt vermiyorsa, daha ileri tedavi seçenekleri değerlendirilir.

• Splenektomi (Dalak Alınması): Dalak, trombositlerin yıkıldığı ana organlardan biridir. Eğer bağışıklık sistemi trombositleri yok ediyorsa ve diğer tedaviler başarısız oluyorsa, splenektomi bir çözüm olabilir. Ancak, bu prosedür genellikle yalnızca kronik ve dirençli vakalarda uygulanır.
• Bağışıklık Sistemi Baskılayıcı İlaçlar: Rituksimab gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminin trombositlere saldırmasını önlemek için kullanılabilir.
• Trombopoietin Reseptör Agonistleri: Bu ilaçlar, trombosit üretimini artırmak için kemik iliğini uyarır. Kronik İTP tedavisinde etkili olabilir.

6. Destekleyici Tedavi ve Yaşam Tarzı Önerileri

Çocuklarda trombositopeni tedavisinde sadece ilaçlar ve tıbbi müdahaleler değil, aynı zamanda çocuğun genel sağlığına yönelik destekleyici tedaviler de önemlidir.

• Kanama Önleyici Önlemler: Çocuğun travma riski yüksek aktivitelerden uzak durması, diş fırçalarken yumuşak fırça kullanması ve sert yiyeceklerden kaçınması önerilir.
• Beslenme Desteği: Trombosit üretimini desteklemek için demir, B12 vitamini ve folik asit içeren bir diyet uygulanabilir.
• Psikososyal Destek: Kronik trombositopeni yaşayan çocuklar ve aileleri, durumla başa çıkma konusunda psikolojik destek alabilir.

7. Altta Yatan Kanser veya Kemik İliği Hastalıklarında Tedavi

Eğer trombositopeni, lösemi veya kemik iliği yetmezliği gibi daha ciddi bir hastalıktan kaynaklanıyorsa, bu durumun tedavisi esas alınır.

• Kemoterapi veya Radyoterapi: Lösemi gibi kanser türlerinde trombositopeni tedavisinin bir parçası olarak uygulanır.
• Kemik İliği Nakli: Eğer kemik iliği trombosit üretiminde yetersizse, bu tedavi hayat kurtarıcı olabilir.

Çocuklarda trombositopeni tedavisinin başarısı, doğru teşhis ve uygun tedavi yaklaşımları ile mümkündür. Bu süreçte, çocuğun bireysel ihtiyaçlarına göre özelleştirilmiş bir tedavi planı oluşturulması ve düzenli takip edilmesi büyük önem taşır. Tıbbi gelişmeler sayesinde, trombositopeni yönetimi günümüzde daha etkili ve güvenlidir.

Sonuç

Çocuklarda trombositopeni, farklı nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilen, erken tanı ve uygun tedavi ile yönetilebilen önemli bir hematolojik durumdur. Trombositopeni, kanın pıhtılaşma mekanizmasını etkileyerek ciddi kanama risklerine yol açabilir ve bazı durumlarda yaşamı tehdit edici komplikasyonlara neden olabilir. Bu nedenle, çocuklarda trombositopeninin altta yatan nedeninin hızla belirlenmesi ve bu nedene yönelik tedavi planının oluşturulması kritik bir öneme sahiptir. Özellikle İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) gibi durumlarda çocukların bağışıklık sistemi, trombosit yıkımını artırarak trombosit seviyelerini düşürebilir. Bu gibi durumların yönetimi, uygun tedavi ve takip süreçleriyle başarılı bir şekilde gerçekleştirilebilir.

Çocuklarda trombositopeni yönetimi, her çocuğun yaşına, genel sağlık durumuna, hastalığın şiddetine ve altta yatan nedenine bağlı olarak bireyselleştirilmelidir. Hafif vakalarda yalnızca gözlem yeterli olabilirken, ciddi trombosit düşüklüğü olan çocuklarda immünosupresif tedaviler, kortikosteroidler veya intravenöz immünoglobulin (IVIG) gibi daha agresif tedavi yöntemleri gerekebilir. Daha nadir durumlarda, trombosit üretiminin tamamen durduğu ya da kemik iliği hastalıkları gibi ciddi nedenlere bağlı trombositopenilerde trombosit transfüzyonu ve kemik iliği nakli gibi ileri tedaviler devreye girebilir. Bu bağlamda, tedavinin etkili olabilmesi için düzenli hematoloji kontrolleri ve multidisipliner bir yaklaşım şarttır.

Sonuç olarak, çocuklarda trombositopeni yönetimi, yalnızca fiziksel tedavi süreçlerini değil, aynı zamanda çocuğun ve ailenin psikolojik ihtiyaçlarını da kapsamaktadır. Ailelerin, trombositopeni ve olası komplikasyonları hakkında bilinçlendirilmesi, tedavi sürecine katılımlarını artırarak başarı oranını yükseltebilir. Ayrıca, düzenli izleme ve önleyici tedbirlerle trombositopeninin komplikasyonlarının önlenmesi mümkün hale gelir. Sağlık profesyonellerinin, bu alandaki güncel tedavi yöntemlerini takip ederek bireysel hasta yönetimi stratejileri geliştirmesi, çocuklarda trombositopeni ile ilgili sonuçları iyileştirmek adına kritik bir rol oynar. Bu nedenle, ailelerin ve sağlık ekiplerinin iş birliği içinde çalışması, çocukların yaşam kalitesini artıran sürdürülebilir çözümlerin anahtarıdır.

Referanslar:

1. Çocuklarda Trombositopeni: 7 Belirtisi, Nedenleri, Tedavisi
2. Bussel, J. B., et al. (2007). “Immune Thrombocytopenia: Pathophysiology and Treatment.”
3. Cines, D. B., et al. (2009). “Pathogenesis of Immune Thrombocytopenia.”
4. Rodeghiero, F., et al. (2009). “Standardization of Terminology, Definitions, and Outcome Criteria in Immune Thrombocytopenic Purpura.”
5. Nugent, D., et al. (2003). “Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura in Children: A Survey of Management.”
6. Provan, D., et al. (2010). “International Consensus Report on the Investigation and Management of Primary Immune Thrombocytopenia.”
7. Neunert, C., et al. (2011). “The American Society of Hematology 2011 Evidence-Based Practice Guideline for Immune Thrombocytopenia.”
8. Psaila, B., et al. (2009). “Management of Childhood Immune Thrombocytopenia.”
9. Blanchette, V., et al. (2008). “Immune Thrombocytopenia in Children: Current Diagnostics and Therapeutics.”
10. Cooper, N., et al. (2012). “Treatment of Immune Thrombocytopenia in Children.”
11. Bolton-Maggs, P. H. B., et al. (2003). “Severe Bleeding in Children with Immune Thrombocytopenia.”
12. Kühne, T., et al. (2003). “New Insights into the Pathophysiology of Immune Thrombocytopenia.”
13. George, J. N., et al. (2010). “Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: An Update on Pathogenesis and Management.”
14. Buchanan, G. R., et al. (2007). “Thrombocytopenia in Pediatric Patients: Differential Diagnosis and Management.”
15. Ghanima, W., et al. (2012). “Rituximab Therapy for Pediatric Immune Thrombocytopenia.”
16. Lilleyman, J. S. (1994). “Management of Childhood Immune Thrombocytopenia.”
17. El Alfy, M. S., et al. (2010). “Role of Helicobacter pylori Eradication in Children with Immune Thrombocytopenia.”
18. Rajantie, J., et al. (2007). “Current Concepts in Pediatric Immune Thrombocytopenia.”
19. Beck, C. E., et al. (2006). “Intravenous Immunoglobulin vs. Corticosteroids in the Treatment of Childhood Immune Thrombocytopenia.”
20. Matzdorff, A. C., et al. (2011). “Thrombopoietin Receptor Agonists in Pediatric Immune Thrombocytopenia.”
21. Imbach, P., et al. (2006). “Advances in the Treatment of Immune Thrombocytopenia in Children.”
22. Sekhon, S. S., et al. (2006). “Immune Thrombocytopenia in Pediatric Patients: Clinical Features and Outcomes.”
23. Kühne, T., et al. (2011). “Factors Influencing the Clinical Course of Immune Thrombocytopenia in Children.”
24. Cuker, A., et al. (2010). “Evolving Concepts in the Pathogenesis and Treatment of Immune Thrombocytopenia.”
25. De Mattia, D., et al. (2000). “Prognostic Factors in Childhood Immune Thrombocytopenia.”
26. O’Connell, K. E., et al. (2014). “Immune Thrombocytopenia: Current Insights.”
27. Scaradavou, A., et al. (1997). “Thrombocytopenia in Pediatric Patients with Viral Infections.”
28. Neunert, C., et al. (2013). “Second-Line Treatment Options in Pediatric Immune Thrombocytopenia.”
29. Berchtold, P., et al. (2011). “Pathogenesis of Immune Thrombocytopenia: Role of Autoantibodies.”
30. Wong, W., et al. (2006). “Bleeding Complications in Children with Immune Thrombocytopenia.”
31. Kistangari, G., et al. (2013). “Approach to Thrombocytopenia in Children.”
32. Fox, L. C., et al. (2017). “Long-Term Outcomes in Pediatric Immune Thrombocytopenia.”
33. Tarantino, M. D., et al. (2015). “Role of Platelet Transfusions in Immune Thrombocytopenia.”
34. Cheng, G. (2009). “Management of Primary Immune Thrombocytopenia in Pediatric Patients.”
35. https://scholar.google.com/
36. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
37. https://www.researchgate.net/
38. https://www.mayoclinic.org/
39. https://www.nhs.uk/
40. https://www.webmd.com/