Pankreas kanseri belirtileri tedavisi #1 Op. Dr. Ali Gürtuna

Pankreas kanseri belirtileri ve tedavisi konusunda özet bilgiler vermeye çalışacağım.

Adacık hücreli karsinoma:

Fonksiyone bir  hücreli adenom (insülinoma) büyük çocuklarda hiperinsülinemiye yol açabilir.  – hücreli tümörlerin % 10 u maligndir. Fakat çocuklarda malignite nadirdir.

İnsülinomaların çoğu soliterdir. Fakat multipl veya nesidioblastosisle birlikte olabilirler. Genellikle 4 yaştan sonra ortaya çıkarlar. Fakat % 33 (1/3) olguda neonatal dönemde bulgular ortaya çıkar.

İnsülinomalar ufak boyutları nedeniyle USG veya BT ile tespit edilemezler. Selektif çölyak arteriografi % 60 olguda tanı koydurur.

İnsülinomalar tüm pankreas kısımlarında eşit olarak dağılım gösterirler. Tüm adenomlar fibröz bir kapsülle çevrili olduklarından, kendilerini çevreleyen pankreas dokusundan kolaylıkla ayrılırlar. Fakat nonpalpabl bir lezyon söz konusu ise genellikle % 80 – 90 oranında bir distal pankreatektomi önerilir. Adenom pankreas baş kısmında olsa bile tespit edildiğinde kolaylıkla enükle edilebilmektedir.

Pankreatik neoplaziler:

Pankreatik neoplaziler çocuklarda daha nadir görülürler.

Solid veya kistik, benign veya malign , aktif veya inaktif olabilirler.

Kistik Neoplaziler;

Howard ve Jordan ın sınıflaması;

1. Kistadenom ve kistadenokarsinom
• Benign (mikrokistik) kistadenom
• Benign ve malign (makrokistik) müsinöz kistadenom ve kistadenokarsinom
• Papiller- kistik epitelyal neoplaziler
• Aciner hücreli kistadenokarsinom (Çocuklarda henüz bildirilmemiş)

2. Teratomatöz kistler

Kistadenom / kistadenokarsinom:

Pediatrik olgu olarak sadece 6 kistadenom olgusu bildirilmiştir. (Biri yenidoğan).

Kistadenomlar 2 ye ayrılır;
1. Seröz kistadenom (benign)
2. Müsinöz kistadenom (malign)

Seröz kistadenomlar glikojenden zengindir ve müsin içermezler. İyi huylu tümörlerdir.
Müsinöz kistadenomlar ise genellikle malignleşirler.

Seröz kistadenom; genellikle kızlarda görülürler. Sıklıkla pankreasın vücut ve kuyruk kısmında lokalize olurlar. CT ve USG de kalsifikasyonlar görülür. Mekanik obstruksiyona yol açmadıkları sürece seröz kistadenomların eksize edilmesi gereksizdir. Biyopsileri gerekir. Fakat hepsi iyi huyludur. Malignite potansiyelleri yoktur.

Müsinöz kistadenom; kızlarda daha sık görülürler. Pankreasın vücut ve kuyruk kısımlarında yerleşirler. Genellikle büyük ve multiloküler kistlerdir. Kolumnar, müsin üreten epitel ile döşeli papillalar oluştururlar.

Ayırıcı tanıda en önemli patoloji pankreatite bağlı ortaya çıkan pseudokistlerdir. Müsinöz adeno CA, pankreasın tüm maligniteleri içinde % 1 lik bir yer tutar. Konvansiyonel solid pankreatik tümörlerden daha erken yaşta ortaya çıkar.
Adenom ve adenokarsinom patolojik olarak birbirinden ayrılamayabilir. Müsinöz kistadenomların malign dejenerasyonu sonucunda ortaya çıkarlar.

Papiller kistik epitelyal neoplaziler:

Pankreasın ilk papiller kistik epitelyal tümörü 1959 da Franz tarafından bildirilmiştir. Kolppel ve arkadaşları tarafından solid ve kistik acinar hücreli tümörler olarak adlandırılmışlardır.

Kızlarda ve genç kadınlarda daha sık ortaya çıkarlar. Genellikle büyük, enkapsüle kitlelerdir. Aşırı nekroz ve kistik dejenerasyon gösterirler. Histolojik olarak ufak hücrelerde oluşmuş solid alanlarda pseudorosette formasyonları ve papiller yapılı kistik alanlar dikkat çeker. (Pseudorosette formasyonu)

İmmünohistokimyasal olarak;
1. PAS (+) (Periodic Asid Schiff)
2. Progesteron reseptörü (+)

İmmünolojik reaktiviteler:
1.  – Antitripsin
2.  – Antikimotripsin
3. Fosfoliaz – A2
4. Nöron spesifik enolaz
5. Sinaptofizin

Fakat pankreas kanserinin işareti olan;
1. CEA
2. CA 19 – 9
3. Doku peptid antijeni
Her ne kadar malign olsalarda pankreas kanserinden daha iyi prognozları vardır.

Kistik Teratomlar:

Kistik teratomlar genellikle benign ekstragonadal germ hücreli tümörlerdir.
1990 da Marcelo 10 olguluk bir seride pankreatik kistik teratomları incelemişlerdir.
1992 de Flaherty 20 aylık bir kızda pankreasın multikistik hamartomunu bildirmiştir.