Waldenstrom Makroglobulinemisi (WM) Nedir?

Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) nedir?

Waldenstrom makroglobulinemisi, kemik iliğinde veya lenf bezlerinde anormal lenfositlere (lenfoid dokunun ana hücreleri) sahip olma tablosunu içeren ve nadir görülen kan kanseri türüdür. Bu hücreler, makroglobülin olarak bilinen anormal derecede yüksek miktarda belirli bir antikor tipi (immünoglobulin M veya IgM) üretir.

Anormal hücreler tarafından yapılan her antikor aynıdır, dolayısıyla monoklonal bir protein veya sadece bir M proteini olarak adlandırılır. Bu M proteininin vücutta birikmesi, aşırı kanama, görme problemleri ve sinir sistemi problemleri gibi WM semptomlarının çoğuna yol açabilir.

WM, doktorların Non-Hodgkin lenfoma olarak sınıflandırdığı yavaş büyüyen bir kanserdir. Bazen lenfoplazmasitik lenfoma denir . Genellikle 60 yaş üstü insanlarda görülür ve hayati tehlike oluşturabilir. Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.

Waldenstrom makroglobulinemisi ne kadar yaygındır?

Yılda 1000-1.500 yeni vaka tanı almaktadır. Waldenstrom makroglobulinemisi, erkeklerde kadınlardan daha sık, beyaz insanlarda diğer etnik gruplardan daha sık görülür.

Waldenstrom makroglobulinemisi için bilinen risk faktörleri nelerdir?

Waldenstrom makroglobulinemisi için daha yüksek risk altındaki insanlar arasında şunlar bulunmaktadır:

a. 65 yaş üstü hastalar.
b. Ailesinde WM veya diğer lenfoma öyküsü olanlar.
c. Beyaz etnik grup.
d. Erkek cinsiyeti.
e. Hepatit C ve Sjögren sendromu ve / veya saptanmamış önemi olan monoklonal gamopati (MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance) gibi bazı hastalıklar ve otoimmün hastalıklara sahip olmak.

Waldenstrom makroglobulinemisine (WM) nasıl oluşur, nedeni nedir?

WM’e neyin neden olduğunu bilinmiyor, ancak bunun bir gen mutasyonu içerdiğine inanılır. Son araştırmalar; WM hücrelerinin MYD88 olarak bilinen ve normalde bağışıklık sistemi hücrelerinin birbirlerine sinyal vermesine ve canlı kalmasına yardımcı olan bir gende mutasyona (değişim) sahip olduğunu bulmuştur.

WM veya diğer lenfomalara sahip bir aile üyesine sahip olmak, onu geliştirme riskinizi artırabilir, ancak çoğu zaman bunun riskleri tam olarak nasıl artırdığı kesin olarak bilinmemektedir.

Waldenstrom makroglobulinemisinin belirtileri nelerdir?

Bazı Waldenstrom makroglobulinemisi vakalarında semptom yoktur. Doktorlar insanları başka nedenlerle incelerken bazı vakaları keşfeder.

WM’da en yaygın belirtiler şunlardır:

a. Anemi veya yeterli kırmızı kan hücresi veya hemoglobinin olmaması durumu. Hemoglobin vücuttaki oksijeni hareket ettirir.
b. Ateş
c. İştah kaybı
d. Gece terlemeleri
e. Zayıflık
f. Kilo kaybı
g. Yorgunluk
h. Nöropati

Waldenstrom makroglobulinemisi tanısı nasıl konulur?

Waldenstrom makroglobulinemisi tanısında çeşitli testler kullanır:

a. Kan ve idrar testleri: Düşük kan hücresi sayısı ve yüksek seviyelerde immünoglobulin M (IgM).
b. Kemik iliği biyopsisi: Kemiğe yerleştirilen bir iğneyi kullanarak, kemik iliği (beyaz kan hücreleri üreten kemiğin içindeki yumuşak bir madde) örneği alınır. Laboratuvarda, lenfoma hücrelerini aramak için numune mikroskop altında incelenir.
c. Görüntüleme testleri: Vücudunuzda, X ışınları ve BT taramaları dahil, tetkikler genişlemiş lenf düğümleri gibi WM belirtileri gösterebilir.

Waldenstrom makroglobulinemisi nasıl tedavi edilir?

Herhangi bir WM semptom yoksa, doktorunuz tedaviye hemen başlamayabilir. Bu yaklaşıma dikkatli bekleme denir. Semptomları olmayan insanlar yıllarca tedaviye ihtiyaç duymayabilir.

Tedavi gerekli olduğunda, hastaya göre değişir.

Waldenstrom makroglobulinemisi için tedavi seçenekleri:

a. Biyolojik tedavi: Vücudun kendi bağışıklık sistemini kullanarak WM hücrelerinin büyümesini yok etmek veya yavaşlatmak hedeflenir.
b. Kemoterapi: Ağız yoluyla veya enjeksiyonla ilaç alınması, kanser hücrelerini yok etmeyi hedefler.
c. Plazmaferez (plazma değişimi): Özel bir makine kullanarak immünoglobulin M (IgM) proteinlerini plazmadan (kanın sıvı kısmı) filtreleme
d. Radyasyon tedavisi: Kanser hücrelerini yok etmek için güçlü X ışınları veya başka radyasyon kullanmak
e. Kök hücre nakli (ayrıca kemik iliği nakli de denir): WM’den etkilenen kemik iliğini yok etmek için yüksek doz kemoterapi kullandıktan sonra vücuda kök hücreler (yeni kan hücreleri oluşturan hücreler) verilmesi.
f. Hedefli terapi: Sağlıklı hücrelere zarar vermeden, kanser hücrelerinin içinde meydana gelen belirli değişiklikleri hedefleyen ilaçların kullanılması.

Waldenstrom makroglobulinemisi ile ilişkili komplikasyonlar nelerdir?

Waldenstrom makroglobulinemili insanlar, diğer kan ve diğer doku kanser türlerini geliştirme riski altındadır. WM’in diğer komplikasyonları arasında genişlemiş (şişmiş) bir karaciğer veya dalak ve anemiden (normal kırmızı kan hücrelerinin miktarından düşük) kaynaklanan yorgunluk (aşırı yorgunluk) sayılabilir. WM’li kişilerde yavaş bir böbrek fonksiyon kaybı görülebilir.

Çok fazla immünoglobulin M (IgM) kanda toplandığında dolaşım sorunlarına neden olabilir.

İlgili komplikasyonlar ve semptomları:

a. Amiloidoz: Kalp, akciğer ve böbrek gibi organlarda anormal protein oluşumu, bu organlarda sorunlara yol açabilir.
b. Kriyoglobülin: Ağrı, el ve ayaklarda mavi veya beyaz renk bozulmasına neden olabilecek IgM kümelenmesi (Raynaud fenomeni)
c. Hiperviskozite sendromu: Bu çok ciddi bir durum ve derhal tıbbi bir değerlendirme yapmak gerekir. WM’de kanın kalınlaşması dolaşım sorunlarına neden olabilir. Ağır vakalarda, bu sendrom inmeye benzer beyin hasarına neden olabilir. Belirtileri şunları içerir:
1. Ağız veya burun kanaması
2. Bulanık görme veya çift görme
3. Baş dönmesi
4. Baş ağrısı
5. Koordinasyonla ilgili sorunlar

Waldenstrom makroglobulinemisi önlenebilir mi?

Hayır, waldenstrom makroglobulinemisini önleyemezsiniz.

Waldenstrom makroglobulinemisi için prognoz nasıldır?

WM tamamen ortadan kaldırılabilir (curable) değildir, ancak tedavi edilebilirdir (treatable). Eğer tedavi edilmezse, yaşamı tehdit edici olabilir.

Hastaların çoğu tedaviye iyi yanıt verir. Bazı insanlarda tedavi, durumu yıllar sonra ortadan kaldırır. Doktorunuz size özel durumunuz ve prognozunuz hakkında daha fazla bilgi verecektir. Tanı sırasındaki gen mutasyon durumu da sizin tedavinizde bir faktördür.

Referans:

a. International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation.
www.iwmf.com/get-support
b. CancerCare.
www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
c. European Waldenstrom’s Macrobulinemia Network.
www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups

Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) nedir

Sosyal Medyada Paylas
WhatsApp   Facebook   Twitter   Tumblr
LinkedIn   Flipboard   Pinterest   Reddit