Churg Strauss Sendromu: 4 Belirtisi, Tanısı ve Tedavisi
Churg Strauss Sendromu (CSS), diğer adıyla Eozinofilik Granülomatoz ve Poliangiit (EGPA), nadir görülen ve kompleks bir otoimmün vaskülit hastalığıdır. İlk kez 1951 yılında Dr. Jacob Churg ve Dr. Lotte Strauss tarafından tanımlanmıştır. Bu sendrom, küçük ve orta çaplı kan damarlarını etkileyen inflamatuar bir süreçtir ve eozinofili ile karakterizedir. Hastalık genellikle astım, rinit ve sinüzit gibi alerjik belirtilerle başlar ve zamanla damar iltihabına ve çeşitli organlarda hasara yol açar. CSS’nin erken teşhisi, tedaviye olumlu yanıt verme şansını artırdığı için oldukça önemlidir. Ancak hastalığın nadir olması ve belirtilerinin diğer hastalıklarla karışabilmesi, tanıyı zorlaştırmaktadır.
Sağlık Bilgisi İçeriği
Churg Strauss Sendromu: 4 Belirtisi, Tanısı ve Tedavisi
CSS, genellikle üç klinik evre halinde seyreder. İlk evre, alerjik faz olarak bilinir ve kronik astım ve rinit gibi alerjik semptomlarla başlar. Bu aşamada hastalar sıklıkla nefes darlığı, burun akıntısı ve sinüs problemleri yaşar. İkinci evre, eozinofilik fazdır ve kandaki eozinofil seviyelerinin artışıyla karakterizedir. Bu evrede, eozinofillerin akciğerler, gastrointestinal sistem ve deri gibi dokularda birikmesi nedeniyle ciddi hasar oluşabilir. Üçüncü ve son evre ise vaskülitik fazdır ve kan damarlarının iltihaplanması ile çeşitli organ hasarlarına yol açar. Bu evre, genellikle sinir sistemi, kalp ve böbrekler gibi hayati organları etkiler ve ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Churg Strauss Sendromu’nun etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin bir araya gelmesiyle oluştuğu düşünülmektedir. Hastalığın otoimmün bir doğası olduğu ve bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırdığı bilinmektedir. Son yıllarda yapılan çalışmalar, belirli genetik varyantların hastalığa yatkınlığı artırabileceğini ve bu varyantların özellikle HLA-DRB1 geni ile ilişkili olduğunu göstermektedir. Ayrıca, bazı ilaçların, özellikle lökotrien reseptör antagonistleri ve monoklonal antikorların kullanımı, bazı hastalarda hastalığın tetiklenmesine yol açabilmektedir. Bu nedenle, hastaların tedavi süreçlerinde kullanılan ilaçların dikkatle seçilmesi ve düzenli takibinin yapılması önemlidir.
Churg Strauss Sendromu’nun tanısında ve tedavisinde multidisipliner bir yaklaşım gereklidir. Tanı süreci, ayrıntılı bir tıbbi öykü, fizik muayene, laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemlerini içerir. Tedavi ise genellikle kortikosteroidler ve immünsüpresif ilaçlarla yapılır. Ancak her hastanın tedaviye verdiği yanıt farklılık gösterebilir ve bazı durumlarda hastalığın seyri tahmin edilemez hale gelebilir. Bu makalede, Churg Strauss Sendromu’nun klinik özellikleri, tanı kriterleri, tedavi yöntemleri ve hastalığın yönetimi ayrıntılı bir şekilde ele alınacaktır.
,
Churg Strauss Sendromu Nedir?
Churg Strauss Sendromu, küçük ve orta çaplı kan damarlarını etkileyen nadir bir sistemik vaskülit hastalığıdır. Hastalık, çoğunlukla 30-50 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür ve kadın ile erkeklerde benzer oranlarda ortaya çıkar. CSS’nin en belirgin özelliği, hastaların büyük bir çoğunluğunda astım ve alerjik rinit gibi solunum yolu problemlerinin varlığıdır. Eozinofilik inflamasyon ve vaskülit nedeniyle akciğerler, kalp, sinir sistemi, böbrekler ve deri gibi birçok organ etkilenebilir.
Churg Strauss Sendromu klinik tablosu genellikle üç evreye ayrılır: alerjik faz, eozinofilik faz ve vaskülitik faz. Bu evreler her hastada aynı sırayla ve şiddette görülmeyebilir. Alerjik fazda, hastalar genellikle astım, alerjik rinit ve sinüzit gibi kronik alerjik belirtiler yaşar. Bu belirtiler yıllar boyunca sürebilir ve bazı hastalarda tedaviye direnç gösterebilir. İkinci evre olan eozinofilik fazda, kandaki eozinofil seviyesi artar ve bu hücreler dokularda birikerek inflamasyona yol açar. Özellikle akciğerler ve gastrointestinal sistem bu fazda en çok etkilenen organlardır. Üçüncü evre ise vaskülitik fazdır ve bu dönemde kan damarlarının iltihaplanması nedeniyle birçok organ sistemi hasar görebilir.
Churg Strauss Sendromu Tanı Kriterleri
Churg Strauss Sendromu tanısında Amerikan Romatoloji Derneği (American College of Rheumatology) tarafından belirlenen altı ana kriter kullanılır.
Bu kriterler şunlardır:
- Astım: CSS hastalarının büyük bir çoğunluğunda astım semptomları mevcuttur. Astım genellikle hastalığın başlangıcında ortaya çıkar ve kronik bir seyir izler.
- Eozinofili: Kanda eozinofil sayısının %10’un üzerinde olması, hastalığın önemli bir göstergesidir.
- Mononöropati veya Polinöropati: Sinirlerin iltihaplanması nedeniyle, hastalarda genellikle el veya ayaklarda uyuşma, güçsüzlük gibi nörolojik belirtiler görülür.
- Geçici Pulmoner İnfiltratlar: Akciğerlerde geçici nodüller veya infiltratlar görülmesi, hastalığın tipik bir bulgusudur.
- Paranazal Sinüs Anomalileri: Sinüslerde kronik iltihaplanma veya polip oluşumu sıkça gözlemlenir.
- Ekstravasküler Eozinofiller: Doku biyopsisinde damar dışı bölgelerde eozinofil hücrelerinin bulunması, CSS tanısını destekler.
Bu kriterlerden dört veya daha fazlasının varlığı, CSS tanısı için yeterli kabul edilir. Tanı sürecinde hastanın ayrıntılı öyküsü, fizik muayenesi ve laboratuvar testleri bir arada değerlendirilmelidir.
Churg Strauss Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Churg Strauss Sendromu, diğer adıyla Eozinofilik Granülomatoz ve Polianjit (EGPA), nadir görülen sistemik bir vaskülit hastalığıdır. Genellikle alerjik rinit, astım ve eozinofili gibi öncül belirtilerle başlar ve zaman içinde organ sistemlerini etkileyen ciddi inflamasyonlara yol açabilir. Churg Strauss Sendromu klinik belirtileri, hastalığın hangi evresinde olduğuna ve hangi organların etkilendiğine bağlı olarak değişir.
1. Solunum Yollarına Ait Belirtiler
CSS’nin en erken belirtileri genellikle solunum yollarında görülür. Hastaların büyük bir kısmında öncesinde astım veya alerjik rinit öyküsü vardır.
- Astım: Hastaların %90’ından fazlasında bulunur. Genellikle yetişkinlik döneminde başlar ve zamanla şiddetlenir. Tedaviye dirençli olabilir.
- Alerjik Rinit: Uzun süren burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve sinüzit benzeri semptomlar görülebilir.
- Sinüzit: Kronikleşme eğiliminde olan tekrarlayan sinüs enfeksiyonları ortaya çıkabilir.
- Akciğer Enfiltrasyonları: Göğüs röntgeni veya BT taramalarında düzensiz akciğer infiltratları saptanabilir. Genellikle göç edici özellik gösterirler.
2. Eozinofiliye Bağlı Belirtiler
CSS’de periferik kandaki eozinofil sayısı belirgin şekilde artar. Eozinofillerin birikmesiyle birlikte birçok sistemik belirti görülebilir:
- Cilt Döküntüleri: Kaşıntılı, morumsu lezyonlar veya deri altında küçük nodüller olabilir.
- Kas ve Eklem Ağrıları: Eozinofilik infiltrasyonlar nedeniyle kas ve eklemlerde şiddetli ağrılar görülebilir.
- Gastrointestinal Şikayetler: Karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal gibi semptomlar gelişebilir.
3. Vaskülite Bağlı Sistemik Belirtiler
Churg Strauss Sendromu ilerledikçe, küçük ve orta çaplı damarlar iltihaplanarak sistemik vaskülite yol açar. Bunun sonucunda farklı organ sistemlerinde belirtiler görülür:
- Deri: Palpabl purpura, deri ülserleri veya nekrotik lezyonlar gelişebilir.
- Sinir Sistemi: Periferik nöropati sık görülür. Özellikle mononöritis multipleks, yani birden fazla sinirin aynı anda tutulması tipiktir. El ve ayakta güçsüzlük, uyuşukluk, his kaybı oluşabilir.
- Kalp Tutulumu: Miyokardit, perikardit, koroner arter tutulumu ve kalp yetmezliği gelişebilir. Kalp tutulumu en ciddi komplikasyonlardan biridir.
- Böbrek Tutulumu: Glomerülonefrit şeklinde böbrek tutulumu nadir görülür ancak geliştiğinde ciddi böbrek yetmezliğine yol açabilir.
4. Genel ve Nonspesifik Belirtiler
Hastalık ilerledikçe, genel sistemik inflamasyona bağlı olarak yaygın belirtiler de ortaya çıkar:
- Ateş: Düşük dereceli ya da yüksek ateş görülebilir.
- Kilo Kaybı: İştah azalması ve inflamatuar süreçler nedeniyle belirgin kilo kaybı yaşanabilir.
- Yorgunluk ve Halsizlik: Hastalar kendilerini sürekli bitkin hissedebilir.
Churg Strauss Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?
Churg Strauss Sendromu, günümüzde Eozinofilik Granülomatoz Polianjit (EGPA) olarak da bilinen nadir bir vaskülit türüdür. Tanı koyma süreci oldukça karmaşıktır çünkü hastalık farklı sistemleri etkileyebilir ve diğer otoimmün hastalıklarla benzer belirtiler gösterebilir. Doğru tanı için klinik bulgular, laboratuvar testleri, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi gibi farklı tanı araçları birlikte değerlendirilmelidir.
Klinik Bulguların Değerlendirilmesi
Churg Strauss Sendromu, tipik olarak üç evrede gelişir: alerjik faz, eozinofilik faz ve vaskülit fazı. Tanı sürecinde, hastanın hikâyesi ve semptomları detaylı olarak incelenir:
- Alerjik faz: Genellikle uzun süreli astım, alerjik rinit veya sinüzit ile başlar.
- Eozinofilik faz: Kandaki eozinofil oranının artışı (eozinofili), akciğer infiltrasyonları ve gastrointestinal tutulum bu evrede görülür.
- Vaskülit fazı: Küçük ve orta çaplı damarları tutan nekrotizan vaskülit, cilt döküntüleri, periferik nöropati ve organ yetmezlikleri ile kendini gösterir.
Tanı koyabilmek için bu evrelerin varlığı ve hastanın öyküsü detaylı incelenir.
Laboratuvar Testleri ve Kan Değerleri
Laboratuvar testleri, hastalığın sistemik tutulumunu ve inflamasyon düzeyini belirlemeye yardımcı olur:
- Eozinofili: Kan eozinofil seviyesi normalden yüksek olup genellikle %10’un üzerindedir.
- Kan testleri: C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) genellikle yüksektir.
- Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA): EGPA hastalarının %40-50’sinde pozitif olabilir. MPO-ANCA (miyeloperoksidaz ANCA) testi, ANCA pozitif hastalarda daha spesifik bir belirteçtir.
- İmmünolojik testler: IgE seviyeleri genellikle yüksektir.
Bu testler, hastalığın inflamatuvar sürecini değerlendirmek için kullanılır.
Görüntüleme Yöntemleri
Churg Strauss Sendromu’nun özellikle akciğer, kalp ve sinir sistemini nasıl etkilediğini anlamak için görüntüleme yöntemleri kritik öneme sahiptir:
- Akciğer grafisi ve BT (Bilgisayarlı Tomografi): Akciğerde eozinofilik infiltrasyonlar ve nodüler yapılar saptanabilir.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Kalp ve sinir sistemi tutulumu değerlendirilir.
- Ultrasonografi ve anjiyografi: Vaskülit nedeniyle gelişen damar hasarlarını ve organ tutulumlarını belirlemek için kullanılır.
Görüntüleme teknikleri, hastalığın yaygınlığını ve organlara verdiği hasarı belirlemeye yardımcı olur.
Doku Biyopsisi ile Kesin Tanı
Biyopsi, tanının kesinleştirilmesinde en önemli yöntemlerden biridir. Vaskülit varlığını ve doku hasarını göstermek için aşağıdaki bölgelerden biyopsi alınabilir:
- Cilt biyopsisi: Deride gelişen purpurik lezyonlardan örnek alınarak vaskülit kanıtlanabilir.
- Akciğer biyopsisi: Granülom oluşumu ve eozinofilik infiltrasyonlar değerlendirilir.
- Sinir veya kas biyopsisi: Periferik nöropati veya kas tutulumu olan hastalarda sinir-kas biyopsisi yapılabilir.
Biyopsi sonucunda küçük ve orta çaplı damarları etkileyen nekrotizan vaskülit ile eozinofilik infiltrasyon tespit edilirse tanı kesinleşmiş olur.
Amerikan Romatoloji Koleji Tanı Kriterleri (ACR)
1990 yılında Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) tarafından Churg Strauss Sendromu tanısı için belirlenen kriterler şunlardır:
- Astım varlığı
- Eozinofili (> %10)
- Sinüzit veya nazal polip öyküsü
- Mononöritis multipleks (birden fazla sinirin tutulumu) veya periferik nöropati
- Akciğer infiltrasyonları
- Damar biyopsisinde eozinofilik vaskülit veya ekstravasküler eozinofil varlığı
Bu kriterlerden en az dört tanesinin bulunması, hastanın Churg Strauss Sendromu olabileceğini güçlü bir şekilde destekler.
Ayırıcı Tanı Süreci
Churg Strauss Sendromu, birçok farklı hastalık ile benzer belirtiler gösterebilir. Bu nedenle, ayırıcı tanı yapılarak şu hastalıklar dışlanmalıdır:
- Hipereozinofilik sendrom
- Granülomatoz PoliAnjiit (GPA) (Wegener Granülomatozu)
- Mikroskopik PoliAnjiit (MPA)
- Sistemik lupus eritematozus (SLE)
- Eozinofilik pnömoni
Bu hastalıklarla karışmasını önlemek için ek testler yapılmalı ve klinik tablo dikkatlice değerlendirilmelidir.
Churg Strauss Sendromu tanısı, multidisipliner bir yaklaşımla konulmalıdır. Hastanın klinik öyküsü, laboratuvar testleri, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi sonuçları birlikte değerlendirilerek kesin tanıya ulaşılır. Erken teşhis edilmesi, hastalığın kontrol altına alınmasını ve organ hasarlarının önlenmesini sağlayarak yaşam kalitesini artırır.
Churg Strauss Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Churg Strauss Sendromu, günümüzde Eozinofilik Granülomatoz Polianjit (EGPA) olarak da bilinir ve nadir görülen bir vaskülit hastalığıdır. Multisistemik etkileri nedeniyle tedavi süreci hastalığın evresine, organ tutulumuna ve hastanın genel sağlık durumuna göre şekillenir. Tedavi, semptomları kontrol altına almak, organ hasarını önlemek ve bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini düzenlemek üzerine odaklanır.
1. Kortikosteroid Tedavisi
Kortikosteroidler, Churg Strauss Sendromu tedavisinin temel taşıdır ve genellikle ilk basamak tedavi olarak uygulanır. En yaygın kullanılan kortikosteroid Prednizon olup şu şekilde kullanılır:
- Başlangıç Dozu: Genellikle günde 1 mg/kg dozunda başlanır.
- Yavaşça Azaltma: Hastanın durumuna bağlı olarak doz haftalar veya aylar içinde azaltılır.
- İdame Tedavisi: Hastalığın remisyona girmesi durumunda düşük dozda kortikosteroid tedavisi uzun süre devam ettirilebilir.
Kortikosteroidler hızlı ve etkili bir şekilde inflamasyonu baskılar, ancak uzun süreli kullanımı ciddi yan etkilere yol açabilir. Bu yüzden, tedavi sürecinde dozaj dikkatle ayarlanır.
2. İmmünsüpresif İlaçlar
Kortikosteroid tedavisinin yetersiz kaldığı veya ciddi organ tutulumunun olduğu durumlarda immünsüpresif ilaçlar devreye girer. Yaygın kullanılan immünsüpresif ilaçlar şunlardır:
- Azatioprin (Azasan, Imuran): Kortikosteroid bağımlılığını azaltmak için kullanılır.
- Metotreksat: Hafif ve orta şiddetli hastalıklarda kullanılır.
- Mikofenolat Mofetil: Kortikosteroid tasarrufu sağlamak ve bağışıklık yanıtını baskılamak için tercih edilir.
- Siklofosfamid: Ağır vakalarda, özellikle kalp, böbrek veya sinir sistemi tutulumu olan hastalarda kullanılır.
Bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskıladığı için enfeksiyon riskini artırabilir. Bu nedenle hastalar tedavi süresince düzenli olarak takip edilmelidir.
3. Biyolojik Tedaviler
Son yıllarda, bağışıklık sistemini daha hedefli olarak baskılayan biyolojik ajanlar CSS tedavisinde giderek daha fazla kullanılmaktadır:
- Mepolizumab (Nucala): Eozinofillerin seviyesini düşürerek hastalığın şiddetini azaltır.
- Rituksimab: Özellikle ANCA-pozitif hastalarda kortikosteroidlerin yerini alabilecek bir tedavi seçeneğidir.
- Benralizumab: Klinik çalışmalarda eozinofilik inflamasyonu baskılamada etkili olduğu gösterilmiştir.
Bu biyolojik ajanlar, hastalığın belirli formlarında etkili olabilir ve kortikosteroid bağımlılığını azaltmaya yardımcı olabilir.
4. Plazmaferez (Plazma Değişimi)
Nadir durumlarda, özellikle şiddetli vaskülit formlarında veya ANCA-pozitif hastalarda, plazmaferez uygulanabilir. Bu tedavi, bağışıklık sisteminin ürettiği zararlı antikorları dolaşımdan uzaklaştırarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.
5. Destekleyici Tedaviler
CSS’nin sistemik etkileri nedeniyle, tedavi sırasında ek destekleyici önlemler almak önemlidir:
- Enfeksiyon Önleme: İmmünsüpresif tedavi alan hastalar enfeksiyonlara daha yatkındır. Bu nedenle grip ve zatürre aşıları önerilir.
- Osteoporoz Önleme: Uzun süreli kortikosteroid kullanımı kemik erimesine yol açabilir, bu nedenle kalsiyum ve D vitamini takviyesi önerilir.
- Tansiyon ve Diyabet Takibi: Kortikosteroidler kan şekeri ve tansiyonu yükseltebilir. Bu nedenle düzenli takip yapılmalıdır.
- Solunum Desteği: Astım benzeri semptomları olan hastalarda bronkodilatörler ve inhale kortikosteroidler kullanılabilir.
6. Takip ve İzlem
Churg Strauss Sendromu tedavisi uzun süreli ve bireyselleştirilmiş bir yaklaşım gerektirir. Hastalar düzenli olarak aşağıdaki açılardan takip edilir:
- Kan Testleri: Eozinofil seviyesi ve ANCA testi ile hastalığın aktivitesi izlenir.
- Organ Fonksiyon Testleri: Akciğer, böbrek ve kalp fonksiyonları düzenli aralıklarla değerlendirilir.
- Yan Etki Kontrolleri: Kullanılan ilaçların olası yan etkileri gözlemlenir ve gerekli durumlarda tedavi planı revize edilir.
Churg Strauss Sendromu tedavisi, hastalığın şiddetine ve organ tutulumuna göre değişen, multidisipliner bir yaklaşımla yürütülmelidir. Kortikosteroidler birincil tedavi olarak kullanılırken, immünsüpresif ve biyolojik ajanlar daha dirençli veya ağır seyirli vakalarda eklenebilir. Düzenli takip ve destekleyici tedavilerle hastaların yaşam kalitesi artırılabilir ve uzun vadeli komplikasyonlar önlenebilir.
Sonuç
Churg Strauss Sendromu, nadir ve karmaşık bir otoimmün vaskülit hastalığıdır. Hastalığın klinik seyri ve belirtileri, erken tanı ve tedavi ile kontrol altına alınabilirse, prognoz genellikle iyidir. Ancak, hastalığın nadir olması ve diğer otoimmün hastalıklarla benzerlik göstermesi nedeniyle tanı süreci zor olabilir. Bu nedenle, hastaların düzenli olarak izlenmesi, tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi ve gerektiğinde tedavi protokollerinin güncellenmesi önemlidir.
Referanslar:
- Churg Strauss Sendromu: 4 Belirtisi, Tanısı ve Tedavisi
- Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27(2):277–301.
- Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33(8):1094–1100.
- Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss): clinical characteristics and long-term follow-up of 96 patients. Arthritis Rheum. 2013;65(1):270–281.
- Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al. Prevalence and clinical significance of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in Churg–Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2005;52(9):2926–2935.
- Yates M, Watts RA. ANCA-associated vasculitis. Clin Med. 2017;17(1):60–64.
- Greco A, Rizzo MI, De Virgilio A, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss syndrome): an overview of clinical features, diagnosis, and management. Autoimmun Rev. 2015;14(10):922–928.
- Vaglio A, Buzio C, Kemna MJ, et al. Epidemiology and clinical features of Churg–Strauss syndrome: analysis of 12 European case series. Clin Exp Rheumatol. 2009;27(5 Suppl 55):S39–S44.
- Watts R, Scott DG, Tynan A, et al. Defining vasculitis: an approach through the Chapel Hill Consensus Conference nomenclature. Ann Rheum Dis. 2007;66(2):174–177.
- Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore). 1999;78(1):26–37.
- Pagnoux C, Mahr A, Hauser T, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss): state of the art. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(11):675–687.
- Kermani TA, Warrington KJ, Ytterberg SR, et al. The clinical significance of ANCA in Churg–Strauss syndrome. J Rheumatol. 2008;35(2):221–226.
- Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S, et al. Genetically distinct subsets within ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2012;367(3):214–223.
- Fauci AS, Wolff SM, Dale DC, et al. Wegener’s granulomatosis and Churg–Strauss syndrome: a clinical and laboratory study. Ann Intern Med. 1974;81(2):219–230.
- Moosig F, Bremer JP, Riemekasten G, et al. Pathogenesis, clinical presentation, and treatment of Churg–Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2003;15(1):36–41.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1–11.
- Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med. 1992;116(6):488–498.
- Greco A, Gemignani A, Lauro R, et al. The role of eosinophils in allergic vasculitis. Rheumatol Int. 2011;31(5):579–585.
- Samson M, Puéchal X, Guillevin L, et al. Vasculitides secondary to medications. Presse Med. 2008;37(11):1521–1534.
- Yates M, Watts RA. ANCA-associated vasculitis: clinical features and treatment. Clin Exp Rheumatol. 2009;27(5 Suppl 55):S11–S15.
- Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363(3):221–232.
- Mahr AD, Lamprecht P, Chazouillères O, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: retrospective analysis of 105 patients with long-term follow-up. J Autoimmun. 2013;44:97–104.
- Watts RA, Seo P, Scott DG, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2011;70(8):1225–1233.
- Ytterberg SR, Jennette JC. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss syndrome): clinical and immunologic findings. Semin Arthritis Rheum. 2007;36(1):46–59.
- Plitt JR, Hoffman GS. Treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss syndrome): update and future prospects. Expert Rev Clin Immunol. 2015;11(8):939–945.
- Gregory SG, Guthridge JM, Prakash J, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss syndrome): a clinical perspective. Curr Opin Rheumatol. 2017;29(1):73–79.
- McAdoo SP, Pusey CD. Anti-neutrophil cytoplasm antibodies and small-vessel vasculitis. Clin Exp Nephrol. 2017;21(6):962–969.
- Watts RA. ANCA-associated vasculitis: a review of current treatment strategies. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):3–8.
- Knight A, Smith RM, Sturgess J, et al. The influence of therapy on outcome in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford). 2016;55(3):452–459.
- Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med. 2004;117(1):39–50.
- Demoulin N, Baraliakos X, Baeten D, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: insights from the EUVAS and DCVAS registries. Clin Exp Rheumatol. 2020;38(5):818–825.
- Aggarwal A, Saigal S, Rath P, et al. Demographics and clinical features of Churg–Strauss syndrome: a systematic review. Clin Rheumatol. 2018;37(8):2185–2191.
- Nuzzo S, Regola F, Bruno F, et al. Clinical spectrum and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a multicenter study. J Rheumatol. 2014;41(7):1461–1467.
- De Virgilio A, Liberto A, Salvarani C. The spectrum of eosinophilic vasculitis: lessons from Churg–Strauss syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2013;43(5):536–545.
- Scott DG, Watts RA, Luqmani RA. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss syndrome): an update on pathogenesis and management. Clin Exp Immunol. 2015;180(2):255–261.
- Sharma A, Sharma S. Pathophysiology and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a comprehensive review. Autoimmun Rev. 2019;18(8):799–805.
- https://scholar.google.com/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
- https://www.researchgate.net/
- https://www.nhs.uk/