Hirschsprung Hastalığı: Bebekte Kabızlık ve Karın Şişliği

Hirschsprung hastalığı, bağırsağın bir bölümünde dışkının ilerlemesini sağlayan sinir hücrelerinin doğuştan bulunmamasıdır. Dışkı bu bölüme ulaştığında geçiş yavaşlar veya durur; bağırsak tıkanıklığı gelişebilir. Sorun yalnız dışkının sertliği değildir. Etkilenen bölümün uzunluğu çocuklar arasında değişir ve tedavi buna göre planlanır.

Yenidoğanda hangi bulgular önemlidir?

İlk dışkının, yani mekonyumun doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde çıkmaması; karın şişliği, yeşil veya kahverengi kusma ve beslenme güçlüğü araştırılmalıdır. Bu belirtiler Hirschsprung’a özgü değildir; fakat tıkanıklık olasılığı nedeniyle değerlendirme geciktirilmemelidir. Evde dışkıyı çıkarmaya çalışmak, tanı sürecinin yerine geçmez.

Daha büyük çocukta nasıl fark edilir?

Bazı çocuklarda tanı daha geç konur. Ağızdan verilen kabızlık ilaçlarına rağmen düzelmeyen kabızlık, sürekli karın şişliği veya yetersiz kilo alımı dikkat çeker. Her çocukluk çağı kabızlığı Hirschsprung değildir; başlangıçtan beri süren dışkılama öyküsü ve büyüme durumu değerlendirmede ayırt edicidir.

Kontrastlı film, manometri ve biyopsi aynı bilgiyi mi verir?

Hayır. Kontrastlı bağırsak filmi bağırsak yapısı ve geçişi hakkında bilgi sağlar. Anorektal manometri, rektuma yerleştirilen balona karşı kasların gevşeme yanıtını ölçer; beklenen yanıtın olmaması hastalığı düşündürebilir. Tanıyı doğrulamak veya dışlamak için genellikle rektal biyopsi kullanılır. Patolog, alınan küçük doku örneklerini mikroskop altında inceler. Tetkiklerin sırası çocuğa göre belirlenir.

Pull-through ameliyatında ne yapılır?

Sinir hücresi bulunmayan bağırsak bölümü çıkarılır ve sağlıklı bağırsak makata bağlanır. Bazı çocuklarda işlem tek aşamada yapılabilir. Ağır enterokolit, delinme veya geniş bir bölümün etkilenmesi gibi durumlarda önce karına açılan bir stoma gerekebilir. Böylece dışkı torbaya alınır ve bağırsak iyileşirken sonraki ameliyat planlanır. Stoma çoğu zaman geçicidir.

Enterokolit belirtilerinde beklemeyin

Hirschsprung’a bağlı enterokolit, bağırsak iltihabıdır ve ameliyattan önce de sonra da gelişebilir. Karın şişliğiyle birlikte ateş, ishal, kusma, belirgin halsizlik veya makattan kanama varsa hemen hastaneye başvurun. İshal olması tıkanıklıkla ilişkili ciddi bir sorunu dışlamaz. Bu komplikasyon yaşamı tehdit edebilir; kontrol randevusunun beklenmesi uygun değildir.

Ameliyat sonrası takip neden sürer?

Çoğu çocuk rahatlar; ancak kabızlık, dışkı kaçırma, şişlik, büyüme sorunu veya enterokolit devam edebilir. Bunlar ek inceleme ve tedavi gerektirebilir. Aileye önerilen bağırsak boşaltma ya da stoma bakımını yalnız uygulamalı eğitim ve kişiye özel planla yapın; evde internet tarifine göre yıkama başlatmayın. Kontrollerde dışkılama düzeniyle birlikte kilo ve büyüme de izlenir.

Kaynaklar

• NIDDK: Hirschsprung hastalığı ve enterokolit
• NIDDK: Hirschsprung belirtileri
• NIDDK: Hirschsprung tanısı
• NIDDK: Hirschsprung ameliyatı ve takip