Kolanjiyokarsinom (Safra Kanalı Kanseri)

95 / 100

Kolanjiyokarsinom (CC), safra yollarından kaynaklanan nadir ama oldukça agresif bir kanser türüdür. Bu kanser, karaciğerdeki safra kanallarını kaplayan hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması sonucu gelişir. Safra kanalları, karaciğerde üretilen safrayı ince bağırsağa taşıyarak yağların sindirimine yardımcı olur. Kolanjiyokarsinom, hastalığın seyrine bağlı olarak farklı tiplerde sınıflandırılabilir. Bunlar intrahepatik (karaciğer içi), perihiler (karaciğer dışı ama karaciğer kapısına yakın) ve distal (safra kanalının ince bağırsağa yakın kısımlarını etkileyen) olarak adlandırılır. Bu kanser türü nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, tıbbi topluluk için önemli bir endişe kaynağıdır çünkü genellikle ileri evrede teşhis edilir ve tedavi şansları sınırlıdır.

Sağlık Bilgisi İçeriği

Kolanjiyokarsinom (Safra Kanalı Kanseri)

Son yıllarda kolanjiyokarsinomun görülme sıklığında bir artış gözlemlenmiştir. Araştırmalar, bu artışın çevresel ve genetik faktörlerle ilişkili olabileceğini öne sürmektedir. Özellikle Asya ve Orta Doğu gibi bazı bölgelerde parazitik enfeksiyonlar (özellikle karaciğeri etkileyen trematodlar) ile kolanjiyokarsinom arasında doğrudan bir ilişki bulunmuştur. Ancak, sigara kullanımı, alkol tüketimi, hepatit ve safra taşı hastalıkları gibi diğer faktörler de bu hastalığın gelişiminde önemli rol oynar. Buna ek olarak, primer sklerozan kolanjit (PSC) gibi bazı kronik karaciğer ve safra yolları hastalıkları da kolanjiyokarsinom riskini artırmaktadır.

Kolanjiyokarsinomun belirtileri, hastalığın bulunduğu yere ve ilerleme hızına bağlı olarak değişir. Genellikle erken evrelerde spesifik bir belirti vermeyen bu hastalık, ileri evrelerde sarılık, karın ağrısı, kilo kaybı, iştahsızlık ve kaşıntı gibi semptomlarla kendini gösterir. Safra yollarında tıkanıklığa yol açarak karaciğer işlevlerinde bozulmalara neden olabilir. Bununla birlikte, tanı çoğunlukla hastalık ilerledikten sonra konulduğundan, cerrahi müdahale gibi küratif tedavi seçenekleri sınırlı olabilir. Bu da hastalığın prognozunu olumsuz yönde etkileyen faktörlerden biridir.

Kolanjiyokarsinom tedavisinde cerrahi, kemoterapi, radyoterapi ve hedefe yönelik tedaviler kullanılmaktadır. Erken teşhis edilen vakalarda cerrahi en etkili tedavi yöntemidir, ancak birçok hasta teşhis konulduğunda cerrahi müdahale için uygun olmayacak kadar ilerlemiş durumda olabilir. Son yıllarda, immünoterapi ve gen tedavileri gibi yenilikçi tedavi yaklaşımları üzerinde de araştırmalar yapılmaktadır. Özellikle kolanjiyokarsinom hücrelerinde bulunan bazı genetik mutasyonların hedef alınabileceği düşünülmektedir, bu da kişiselleştirilmiş tedavi yaklaşımlarının geliştirilmesine olanak tanımaktadır. Bununla birlikte, bu tedavi yöntemleri halen araştırma aşamasında olup, geniş bir hasta grubunda etkinliği kanıtlanmamıştır.

Doktorlar, safra kanallarında kanserin nerede oluştuğuna bağlı olarak farklı türlere ayırır:

İntrahepatik kolanjiyokarsinom, karaciğerdeki safra kanallarının kısımlarında meydana gelir ve bazen bir tür karaciğer kanseri olarak sınıflandırılır.
Hiler kolanjiyokarsinom, karaciğerin hemen dışındaki safra kanallarında meydana gelir. Bu tipe perihiler kolanjiokarsinom da denir.
Distal kolanjiyokarsinom, safra kanalının ince bağırsağa en yakın kısmında meydana gelir. Bu tipe ekstrahepatik kolanjiokarsinom da denir.

Kolanjiokarsinom sıklıkla ilerlemiş durumdayken teşhis edilir, bu da başarılı tedavinin başarılmasını zorlaştırır.

Kolanjiyokarsinom Belirtileri

Belirti ve semptomları şunları içerir:

Cildinizin ve göz beyazlarınızın sararması (sarılık)
Yoğun kaşıntılı cilt
Beyaz renkli dışkı
Tükenmişlik
Sağ tarafta, kaburgaların hemen altında karın ağrısı
Denemeden kilo vermek
Ateş
Gece terlemeleri
Koyu idrar

Ne zaman doktora görünmeli

Kalıcı yorgunluk, karın ağrısı, sarılık veya sizi rahatsız eden diğer belirti ve semptomlarınız varsa doktorunuza görünün. Sizi sindirim hastalıkları uzmanına (gastroenterolog) yönlendirebilir.

Kolanjiyokarsinom Nedenleri

Safra kanallarındaki hücreler DNA’larında değişiklikler geliştirdiğinde meydana gelir. Bir hücrenin DNA’sı, hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları içerir. Değişiklikler, hücrelerin kontrolden çıkıp çoğalmasını ve sağlıklı vücut dokusunu istila edip yok edebilecek bir hücre kitlesi (tümör) oluşturmasını söyler. Kolanjiyokarsinoma yol açan değişikliklere neyin sebep olduğu belli değil.

Risk Faktörleri

Kolanjiyokarsinom riskinizi artırabilecek faktörler şunlardır:

Birincil sklerozan kolanjit. Bu hastalık safra kanallarının sertleşmesine ve skarlaşmasına neden olur.
Kronik karaciğer hastalığı. Kronik karaciğer hastalığı öyküsünün neden olduğu karaciğerde skar oluşumu riski artırır.
Doğumda mevcut olan safra kanalı sorunları. Safra kanallarının genişlemesine ve düzensizliğine neden olan koledok kisti ile doğan kişilerde kolanjiyokarsinom riski yüksektir.
Bir karaciğer paraziti. Güneydoğu Asya’nın bazı bölgelerinde, çiğ veya az pişmiş balık yemekten kaynaklanabilecek karaciğer paraziti enfeksiyonuyla ilişkilidir.
Yaşlılık. Kolanjiokarsinom en sık 50 yaş üstü erişkinlerde görülür.
Sigara içmek. Sigara içmek kolanjiokarsinom riskinin artmasıyla ilişkilidir.
Diyabet. Tip 1 veya 2 diyabeti olan kişilerde risk artabilir.
Belirli kalıtsal koşullar. Ebeveynlerden çocuklara geçen bazı DNA değişiklikleri kolanjiyokarsinom riskini artıran koşullara neden olur. Bu durumların örnekleri arasında kistik fibroz ve Lynch sendromu yer alır.

Önleme

Kolanjiyokarsinom riskinizi azaltmak için şunları yapabilirsiniz:

Sigara içmeyi bırak. Sigara içmek kolanjiyokarsinom riskinin artmasıyla bağlantılıdır. Sigara içiyorsanız durun. Geçmişte bırakmayı denediyseniz ve başarılı olamadıysanız, bırakmanıza yardımcı olacak stratejiler hakkında doktorunuzla konuşun.
Karaciğer hastalığı riskinizi azaltın. Kronik karaciğer hastalığı, kolanjiyokarsinom riskinin artmasıyla ilişkilidir. Karaciğer hastalığının bazı nedenleri önlenemez, ancak diğerleri önlenebilir. Karaciğerinize iyi bakmak için elinizden geleni yapın.Örneğin, karaciğer iltihabı (siroz) riskinizi azaltmak için, eğer içki içmeyi tercih ediyorsanız, ölçülü alkol tüketin. Sağlıklı yetişkinler için bu, kadınlar için günde bir içki, erkekler için ise günde iki içki anlamına gelir. Sağlıklı bir kiloyu koruyun. Kimyasallarla çalışırken güvenlik talimatlarına uyun.

Kolanjiyokarsinom Tanısı

Doktorunuz kolanjiyokarsinomdan şüpheleniyorsa aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlasını yaptırmanızı isteyebilir:

Karaciğer fonksiyon testleri. Karaciğer fonksiyonunuzu ölçmek için yapılan kan testleri, doktorunuza belirti ve semptomlarınıza neyin sebep olduğu konusunda ipuçları verebilir.
Tümör işaretleyici testi. Kanınızdaki karbonhidrat antijeni CA 19-9 düzeyinin kontrol edilmesi, doktorunuza tanınızla ilgili ek ipuçları verebilir. CA 19-9, safra kanalı kanseri hücreleri tarafından aşırı üretilen bir proteindir.Ancak kanınızda CA 19-9 seviyesinin yüksek olması safra kanalı kanseri olduğunuz anlamına gelmez. Bu sonuç safra kanalı iltihabı ve tıkanıklığı gibi diğer safra kanalı hastalıklarında da ortaya çıkabilir.
Safra kanalınızı küçük bir kamerayla incelemek için yapılan bir test. Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) sırasında, minik bir kamerayla donatılmış ince, esnek bir tüp boğazınızdan geçerek sindirim sisteminiz yoluyla ince bağırsağınıza iletilir. Kamera, safra kanallarınızın ince bağırsağınıza bağlandığı bölgeyi incelemek için kullanılır. Doktorunuz, görüntüleme testlerinde daha iyi görünmelerine yardımcı olmak için safra kanallarına boya enjekte etmek için de bu prosedürü kullanabilir.
Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri doktorunuzun iç organlarınızı görmesine ve kolanjiyokarsinom belirtileri aramasına yardımcı olabilir. Safra kanalı kanserini teşhis etmek için kullanılan teknikler arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları ve manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) ile birlikte manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yer alır. MRCP, ERCP’ye noninvaziv bir alternatif olarak giderek daha fazla kullanılmaktadır. Görüntüleri geliştirmek için boyaya ihtiyaç duymadan 3 boyutlu görüntüler sunar.
Test için bir doku örneğinin çıkarılmasına yönelik bir prosedür. Biyopsi, mikroskop altında incelenmek üzere küçük bir doku örneğinin alınması işlemidir.Şüpheli bölge safra kanalının ince bağırsakla birleştiği yere çok yakın ise doktorunuz ERCP sırasında biyopsi örneği alabilir . Şüpheli bölge karaciğerin içinde veya yakınındaysa doktorunuz cildinizden etkilenen bölgeye uzun bir iğne sokarak doku örneği alabilir (ince iğne aspirasyonu). İğneyi kesin alana yönlendirmek için endoskopik ultrason veya CT taraması gibi bir görüntüleme testi kullanabilir .
Doktorunuzun biyopsi örneğini nasıl toplayacağı, daha sonra hangi tedavi seçeneklerinin size sunulacağını etkileyebilir. Örneğin safra kanalı kanserinize ince iğne aspirasyonuyla biyopsi yapılırsa karaciğer nakline uygun olmazsınız. Doktorunuzun kolanjiokarsinom tanısı koyma konusundaki deneyimini sormaktan çekinmeyin. Herhangi bir şüpheniz varsa ikinci bir görüş alın.

Doktorunuz kolanjiyokarsinom teşhisini doğrularsa kanserin yayılımını (evresini) belirlemeye çalışır. Çoğu zaman bu ek görüntüleme testlerini içerir. Kanserinizin evresi prognozunuzu ve tedavi seçeneklerinizi belirlemenize yardımcı olur.

Kolanjiyokarsinom Tedavisi

Kolanjiyokarsinom tedavileri şunları içerebilir:

Ameliyat. Mümkün olduğunda, cerrahlar kanserin mümkün olduğu kadar çoğunu çıkarmaya çalışırlar. Çok küçük safra kanalı kanserleri için bu, safra kanalının bir kısmının çıkarılmasını ve kesilen uçların birleştirilmesini içerir. Daha ilerlemiş safra yolu kanserlerinde yakındaki karaciğer dokusu, pankreas dokusu veya lenf düğümleri de çıkarılabilir.
Karaciğer nakli. Karaciğerinizin alınması ve donörden alınan karaciğerle değiştirilmesi ameliyatı (karaciğer nakli), hiler kolanjiokarsinomlu kişiler için bazı durumlarda bir seçenek olabilir. Çoğu kişi için karaciğer nakli, hiler kolanjiokarsinomun tedavisi olabilir, ancak karaciğer naklinden sonra kanserin tekrarlama riski vardır.
Kemoterapi. Kemoterapide kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanılır. Kemoterapi karaciğer naklinden önce kullanılabilir. Ayrıca ileri kolanjiyokarsinomu olan kişiler için hastalığın yavaşlatılmasına ve belirti ve semptomların hafifletilmesine yardımcı olmak için bir seçenek olabilir. Kemoterapi ilaçları, vücutta dolaşacak şekilde damar içine verilebilir. Ya da ilaçlar doğrudan kanser hücrelerine ulaşacak şekilde verilebiliyor.
Radyasyon tedavisi. Radyasyon terapisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları ve protonlar gibi kaynaklardan gelen yüksek güçlü enerji ışınlarını kullanır. Radyasyon terapisi, radyasyon ışınlarını vücudunuza yönlendiren bir makineyi (dış ışın radyasyonu) içerebilir. Veya vücudunuzun içine kanser bölgesinin yakınına radyoaktif madde yerleştirilmesini (brakiterapi) içerebilir.
Hedefli ilaç tedavisi. Hedefe yönelik ilaç tedavileri, kanser hücrelerinde mevcut olan spesifik anormalliklere odaklanır. Hedefe yönelik ilaç tedavileri, bu anormallikleri engelleyerek kanser hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Doktorunuz hedefe yönelik tedavinin kolanjiyokarsinomunuza karşı etkili olup olmadığını görmek için kanser hücrelerinizi test edebilir.
İmmünoterapi. İmmünoterapi kanserle savaşmak için bağışıklık sisteminizi kullanır. Vücudunuzun hastalıklarla savaşan bağışıklık sistemi kanserinize saldırmayabilir çünkü kanser hücreleri, bağışıklık sistemi hücrelerinden saklanmalarına yardımcı olan proteinler üretir. İmmünoterapi bu sürece müdahale ederek çalışır. Kolanjiyokarsinom için, diğer tedaviler yardımcı olmadığında ileri kanser için immünoterapi bir seçenek olabilir.
Kanser hücrelerini ısıtmak. Radyofrekans ablasyonu, kanser hücrelerini ısıtmak ve yok etmek için elektrik akımını kullanır. Doktor, ultrason gibi bir görüntüleme testini kılavuz olarak kullanarak karnınızdaki küçük kesiklere bir veya daha fazla ince iğne sokar. İğneler kansere ulaştığında elektrik akımıyla ısıtılarak kanser hücrelerini yok ediyor.
Fotodinamik terapi. Fotodinamik terapide ışığa duyarlı bir kimyasal damar içine enjekte edilir ve hızla büyüyen kanser hücrelerinde birikir. Kansere yönlendirilen lazer ışığı, kanser hücrelerinde kimyasal reaksiyona neden olarak onları öldürür. Genellikle birden fazla tedaviye ihtiyacınız olacak. Fotodinamik terapi belirti ve semptomlarınızı hafifletmeye yardımcı olabilir ve aynı zamanda kanserin büyümesini de yavaşlatabilir. Tedavilerden sonra güneşe maruz kalmaktan kaçınmanız gerekecektir.
Biliyer drenaj. Biliyer drenaj, safra akışını yeniden sağlamak için yapılan bir prosedürdür. Safrayı boşaltmak için safra kanalına ince bir tüp yerleştirmeyi içerebilir. Diğer stratejiler arasında safranın kanser çevresinde yeniden yönlendirilmesini sağlayan bypass ameliyatı ve kanser nedeniyle çöken safra kanalını açık tutmak için stentler yer alır. Biliyer drenaj kolanjiyokarsinomun belirti ve semptomlarını hafifletmeye yardımcı olur.

Kolanjiyokarsinom tedavi edilmesi çok zor bir kanser türü olduğundan, doktorunuzun bu durumu tedavi etme konusundaki deneyimini sormaktan çekinmeyin. Herhangi bir şüpheniz varsa ikinci bir görüş alın.

Destekleyici Bakım (Palyatif Bakım)

Palyatif bakım, ağrının ve ciddi bir hastalığın diğer semptomlarının giderilmesine odaklanan uzmanlaşmış tıbbi bakımdır. Palyatif bakım uzmanları, devam eden bakımınızı tamamlayan ekstra bir destek katmanı sağlamak için sizinle, ailenizle ve diğer doktorlarınızla birlikte çalışır. Ameliyat gibi agresif tedaviler uygulanırken palyatif bakım kullanılabilir.

Palyatif bakım diğer uygun tedavilerle birlikte kullanıldığında – tanı konulduktan hemen sonra bile – kanserli kişiler kendilerini daha iyi hissedebilir ve daha uzun yaşayabilir.

Doktorlar, hemşireler ve diğer özel eğitimli profesyonellerden oluşan ekipler tarafından sağlanır. Bu ekipler kanserli kişilerin ve ailelerinin yaşam kalitesini yükseltmeyi amaçlıyor. Palyatif bakım, darülaceze bakımı veya yaşam sonu bakımı ile aynı şey değildir.

Referanslar:

Kolanjiyokarsinom (Safra Kanalı Kanseri)
Patel T. “Worldwide trends in mortality from biliary tract malignancies.” BMC Cancer. 2002.
Razumilava N, Gores GJ. “Cholangiocarcinoma.” The Lancet. 2014.
Bridgewater J et al. “Guidelines for the diagnosis and management of intrahepatic cholangiocarcinoma.” J Hepatol. 2016.
Tyson GL, El-Serag HB. “Risk factors for cholangiocarcinoma.” Hepatology. 2011.
Khan SA et al. “Cholangiocarcinoma.” The Lancet Gastroenterology & Hepatology. 2019.
Blechacz B, Gores GJ. “Cholangiocarcinoma: advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment.” Hepatology. 2008.
Rizvi S, Gores GJ. “Pathogenesis, diagnosis, and management of cholangiocarcinoma.” Gastroenterology. 2013.
Valle JW et al. “Biliary tract cancer.” The Lancet. 2021.
Alvaro D. “Cholangiocarcinoma: current opinion in epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment.” Dig Liver Dis. 2010.
Banales JM et al. “Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives.” Hepatology. 2016.
Nakamura H et al. “Cholangiocarcinoma: Recent progress. Part 1: Epidemiology and etiology.” Ann Gastroenterol Surg. 2020.
Bridgewater J, et al. “Biliary tract cancer: epidemiology, radiology, pathology and management.” J Hepatol. 2016.
Brindley PJ et al. “Liver flukes and cholangiocarcinoma.” Parasitol Int. 2010.
Zong L, et al. “Cholangiocarcinoma in Asia: Epidemiology, risk factors, diagnosis and treatment.” World J Gastroenterol. 2019.
Farges O, Fuks D. “Biliary cancer: epidemiology and risk factors.” Clin Liver Dis. 2016.
Jusakul A, et al. “Genomic landscape of cholangiocarcinoma: implications for precision medicine.” Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2017.
Andersen JB, et al. “Genomic and genetic heterogeneity in cholangiocarcinoma.” Trends Cancer. 2015.
Rizvi S, Khan SA. “Global disparities in cholangiocarcinoma: the challenge of population-based studies.” Hepatology. 2020
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560708/
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21524-cholangiocarcinoma
https://www.nhs.uk/conditions/bile-duct-cancer/
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma

Sağlık Bilgisi Paylaş !