Castleman Hastalığı

Sayfa İçeriği

Sağlık Bilgisi Paylaş !

Castleman hastalığı, vücudunuzun lenf düğümlerindeki hücrelerin aşırı büyümesini içeren nadir bir hastalıktır. Bozukluğun en yaygın şekli, genellikle göğüs veya karın bölgesindeki tek bir lenf düğümünü etkiler. Bu forma tek merkezli Castleman hastalığı denir.

Çok merkezli Castleman hastalığı veya MCD, vücutta birden fazla lenf düğümünü etkiler.

3 tip vardır:

HHV-8 ile ilişkili MCD . Bu tür, HHV-8 adı verilen insan herpes virüsü tip 8 ve insan bağışıklık yetersizliği virüsü veya HIV ile ilişkilidir.
İdiyopatik MCD . Bu türün nedeni bilinmiyor. Buna HHV-8 negatif MCD de denir .
POEMS ile ilişkili MCD . Bu tip POEMS sendromu adı verilen başka bir durumla ilişkilidir. POEMS sendromu, sinirlerinize zarar veren ve vücudunuzun diğer kısımlarını etkileyen nadir bir kan bozukluğudur.

Tedavi ve görünüm, sahip olduğunuz hastalığın türüne bağlı olarak değişir. Yalnızca bir lenf nodunu etkileyen tek merkezli hastalık türü genellikle ameliyatla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.

Castleman Hastalığı Belirtileri

Tek merkezli Castleman hastalığı olan birçok kişi herhangi bir belirti veya semptom fark etmez. Büyümüş lenf düğümü, fizik muayene veya ilgisiz bazı problemler için yapılan görüntüleme testi sırasında bulunabilir.

Tek merkezli Castleman hastalığı olan bazı kişiler, çok merkezli Castleman hastalığında daha sık görülen belirti ve semptomlara sahip olabilir; bunlar şunları içerebilir:

Ateş.
İstenmeyen kilo kaybı.
Tükenmişlik.
Gece terlemeleri.
Büyümüş karaciğer veya dalak.

Çok merkezli Castleman hastalığına bağlı genişlemiş lenf düğümleri en sık boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ve kasık bölgelerinde bulunur.

Ne zaman doktora görünmeli

Boynunuzun yan tarafında veya koltuk altınızda, köprücük kemiğinizde veya kasık bölgenizde genişlemiş bir lenf düğümü fark ederseniz, sağlık uzmanınızla görüşün. Ayrıca göğsünüzde veya karnınızda kalıcı bir dolgunluk hissi, ateş, yorgunluk veya açıklanamayan kilo kaybınız varsa bakım ekibinizi arayın.

Nedenleri

Hastalığa neyin sebep olduğu belli değildir. Bununla birlikte, insan herpes virüsü 8 veya HHV-8 olarak adlandırılan bir virüsün enfeksiyonu, çok merkezli Castleman hastalığının HHV-8 versiyonuyla ilişkilidir .

Çalışmalar, HHV-8’in Castleman hastalığı olan HIV pozitif kişilerin neredeyse tamamında ve Castleman hastalığı olan HIV negatif kişilerin yarısından azında mevcut olduğunu bulmuştur .

Risk faktörleri

Her yaştan insanı etkileyebilir. Ancak tek merkezli Castleman hastalığı tanısı alan kişilerin ortalama yaşı 35’tir. Çok merkezli formu olan kişilerin çoğu 50’li ve 60’lı yaşlarındadır. Çok merkezli form da erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır.

HIV ile enfekte kişilerde çok merkezli hastalığa yakalanma riski daha yüksektir .

Komplikasyonlar

Tek merkezli hastalığı olan kişiler genellikle etkilenen lenf düğümü çıkarıldıktan sonra iyileşir. Çok merkezli hastalık, yaşamı tehdit eden enfeksiyonlara veya organ yetmezliğine yol açabilir. Aynı zamanda HIV / AIDS hastası olan kişiler genellikle en kötü sonuçlara sahiptir.

Teşhis

Tıbbi geçmişinizi inceledikten ve ayrıntılı bir fizik muayene yaptıktan sonra sağlık uzmanınız şunları önerebilir:

Diğer enfeksiyonları veya hastalıkları dışlamaya yardımcı olmak için kan ve idrar testleri . Bu testler aynı zamanda bazen hastalığa özgü olan anemi ve kan proteinlerindeki anormallikleri de ortaya çıkarabilir.
Büyümüş lenf düğümlerini, karaciğeri veya dalakları aramak için görüntüleme testleri . Boynunuzun, göğsünüzün, karnınızın ve pelvisinizin BT taraması kullanılabilir. PET taramaları olarak da bilinen pozitron emisyon tomografisi, hastalığı teşhis etmek ve tedavinin etkili olup olmadığını değerlendirmek için kullanılabilir.
Hastalığı lenfoma gibi diğer lenfatik doku bozukluklarından ayırmak için lenf nodu biyopsisi . Büyütülmüş bir lenf düğümünden bir doku örneği alınır ve laboratuvarda incelenir.

Castleman Hastalığı Tedavisi

Tedavi, sahip olduğunuz hastalığın türüne bağlıdır.

Tek merkezli Castleman hastalığı

Hastalıklı lenf düğümünün cerrahi olarak çıkarılmasıyla tedavi edilebilir. Lenf düğümü göğsünüzde veya karnınızdaysa (ki çoğu zaman böyledir) büyük bir ameliyat gerekebilir.

Cerrahi olarak çıkarılması mümkün değilse, lenf düğümünü küçültmek için ilaç kullanılabilir. Radyasyon tedavisi ayrıca etkilenen dokuyu yok etmenin etkili bir yolu olabilir.

Nüksetmeyi kontrol etmek için görüntüleme de dahil olmak üzere takip muayenelerine ihtiyacınız olacak.

Çok merkezli Castleman hastalığı

Tedavisi genellikle hücre aşırı büyümesini kontrol etmeye yönelik ilaçları ve diğer tedavileri içerir. Spesifik tedavi, hastalığınızın yaygınlığına ve HIV veya HHV-8 enfeksiyonuna veya her ikisine de sahip olup olmadığınıza bağlıdır.

Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

İmmünoterapi. Siltuximab veya rituximab gibi ilaçların kullanımı, çok merkezli hastalığı olan kişilerde aşırı üretilen bir proteinin etkisini engelleyebilir.
Kemoterapi. Bu tür ilaçlar lenfatik hücrelerin aşırı büyümesini yavaşlatabilir. Hastalık immünoterapiye yanıt vermiyorsa veya organ yetmezliğiniz varsa sağlayıcınız kemoterapiyi eklemenizi önerebilir.
Kortikosteroidler. Prednizon gibi ilaçlar inflamasyonun kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir.
Antiviral ilaçlar. Bu virüslerden birine veya her ikisine birden sahipseniz, bu ilaçlar HHV-8 veya HIV’in aktivitesini engelleyebilir .

Referanslar: