Zollinger Ellison Sendromu Nedir?

Zollinger Ellison sendromu nedir?

Zollinger-Ellison sendromu, gastrinoma adı verilen bir veya birden fazla tümörün, fazla miktarda gastrin adı verilen bir hormon salgıladığı bir durumdur. Yüksek gastrin seviyeleri; midenin peptik ülserlerine yol açan gastrik asidi aşırı üretilmesine neden olur .

Peptik ülser; mide zarındaki veya ince bağırsağın ilk kısmındaki (duodenum = on iki parmak bağırsağı) mukozal bariyerin bütünlüğünün bozulmasıdır. Bu bozulma; bazen ağrı, kanama, bulantı, dispepsi (ağrılı sindirim), istenmeyen kilo kaybı ve / veya ishal ile sonuçlanabilen derin penetran ülserlere yol açabilir.

Zollinger Ellison sendromunun sebebi nedir?

Gastrinomaların çoğunluğu (% 80) sporadik (rastgele), ancak yüzde 20 ila 30’u çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen genetik (kalıtsal) bir hastalık ile birlikte ortaya çıkar. Zollinger-Ellison sendromu çok nadirdir ve en sık 25 – 50 yaş arasındaki erkek populasyonunda görülür.

Zollinger Ellison sendromunun belirtileri nelerdir?

Zollinger-Ellison’un belirti ve semptomları şunları içerir:

a. Üst karın bölgesinde ağrı.
b. Şişkinlik ve geğirme.
c. İshal (önemli).
d. Gastroözofageal reflü (ağrı veya yanma hissine neden olan mide içeriğinin özefagusa [yemek borusu] içine kaçması).
e. İştahsızlık ve istenmeyen kilo kaybı.
f. Mide bulantısı ve kusma
g. Steator (dışkıda yağ seviyelerinin artması).

Zollinger Ellison sendromu nasıl teşhis edilir?

Ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene hastanın Zollinger-Ellison sendromu olabileceğini gösteriyorsa; yapılması gereken test ve tetikler aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içerebilir:

a. Anormal gastrin seviyelerini tespit etmek için kan testleri.
b. Görüntüleme testleri; örneğin özel olarak adlandırılan ultrason olan EUS, CT taraması, MRI görüntüleme testi veya özel bir tarama adı olan somatostatin reseptör sintigrafisi (bazen bir oktreotid tarama olarak adlandırılabilir).
c. Üst endoskopi: Doktor; yemek borusu, mide ve ince bağırsakların ilk kısımları dahil olmak üzere, üst sindirim sisteminin içini incelemek için bir endoskop (uzun, ince, esnek bir kameralı alet) kullanır.

Zollinger Ellison sendromu nedir?

Zollinger Ellison sendromu nasıl tedavi edilir?

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, mide asidi üretimini normalleştirmek ve peptik ülserleri iyileştirmektir.

Tedavi, tümörün büyüklüğüne, konumuna, derecesine ve evrelemesine (ne kadar gelişmiş) bağlıdır ve şunları içerir:

a. İlaçlar: Proton pompası inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlar, mide asidi üretimini azaltır ve ülserlerin iyileşmesine yardımcı olur.
b. Gastrinomları çıkarmak için cerrahi tedavi.
c. Kemoterapi: Antikanser ilaçları, gastrinomları küçültmek ve kandaki gastrin seviyelerini düşürmek için kullanılabilir.

Zollinger Ellison sendromu hangi komplikasyonlar ile ilişkilidir?

Zollinger-Ellison sendromunun komplikasyonları, mide asidinin aşırı üretimi ve peptik ülserlerin ciddiyeti ile ilgilidir.

Şiddetli peptik ülserler, şunları yapabilir:

a. Artere nüfuz eder ve iç kanamaya neden olur.
b. Yiyeceklerin mideyi terk etmesinde bir tıkanıklık olması nedeniyle şişkinlik olur.
c. Bağırsak perforasyonuna (mide ve duodenum duvarında delik) neden olabilir.

Zollinger-Ellison sendromunun aşağıdaki komplikasyonları hayatı tehdit edici olabilir.

Bu semptomlara sahipseniz acil tıbbi yardım almak üzere doktorunuza başvurun:

a. Siyah veya kanlı kaka yapma.
b. Göğüs ağrısı!
c. Semptomatik anemi (yorgunluk, baş dönmesi, baş dönmesi, düşük kan basıncı, hızlı kalp atışı, vb.)
d. Şiddetli, ani ve / veya kalıcı mide ağrısı.
e. Kahve çekirdeğine benzeyen veya içinde kan bulunan kusma.

Zollinger Ellison sendromunun risk faktörleri nelerdir?

Zollinger-Ellison sendromu için daha yüksek risk altındaki insanlar arasında; 25-50 yaş arasındaki erkekler ve hastalığı olan bir ebeveyni olan insanlar bulunur. Zollinger-Ellison sendromu önlenemez hastalıklardandır.

Zollinger Ellison sendromu olan kişiler için prognoz (gidişat) nasıldır?

Zollinger-Ellison sendromu olan kişiler için prognoz kişiye bağlıdır.

Gastrinoma cerrahi ile başarıyla çıkarılırsa hastalık tedavi edilebilir. Ameliyat mümkün değilse, bazı durumlarda Zollinger-Ellison sendromu tıbbi olarak tedavi edilebilir.

Zollinger-Ellison sendromu olan kişiler tanı konulduktan sonra yıllarca aktif bir şekilde hastalık ile birlikte yaşayabilir.

Referans:

a. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Zollinger-Ellison Syndrome. Accessed 11/5/2018.
b. National Organization for Rare Diseases. Zollinger Ellison Syndrome. Accessed 11/5/2018.
c. Merck Manual Consumer Version. Gastrinoma. Accessed 11/5/2018.

Zollinger Ellison sendromu nedir?

Sosyal Medyada Paylas
WhatsApp   Facebook   Twitter   Tumblr
LinkedIn   Flipboard   Pinterest   Reddit