Özofagusun konjenital anomalileri 3
Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 21 Mar, 2011 At 03:08 PM | Kategori: Çocuk Cerrahisi


KONPLİKASYONLAR :

A) Erken
1) Anastomoz kaçağı
2) Anastomoz darlığı
3) Rekürrent TÖF.
B) Geç
1) GER
2) Trakeomalazi
3) Bozuk peristaltizm.

1 – ANASTOMOZ KAÇAĞI
ÖA olgularının % 14 – 16 sında anastomoz kaçağı olur. Olguların çoğu yeterli drenaj ile spontan düzelir. Eğer retroperitoneal yaklaşım söz konusu ise ve mediastinal dren konulduysa olguların % 95 i spontan kapanır.
Transplevral yaklaşımda bile yeterli drenaj varlığında spontan iyileşme beklenmelidir. Anastomoz kaçağının sonu ; Striktür oluşumu ve/veya rekürrent TÖF gelişimidir. Anastomozun major ayrılması % 3 – 5 olguda görülür. 24 – 48 saat içinde gerçekleşir. Hastanın durumu ciddileşir. Acil ameliyat gereklidir.(onarım / özofagostomi).

2 – ÖZOFAGİYAL STRİKTÜR
Özofagus striktürü, özofagiyal anastomoz sonrasında sık görülür.(% 40).
Spitz striktürü, semptomların varlığında radyolojik ve endoskopik olarak darlığın gösterilmesi şeklinde tanımlanmıştır.
Özofagiyal striktür gelişiminde ;
- Kötü anastomoz tekniği
Aşırı gergin
İki tabakalı anastomoz (teleskopik)
İpek dikiş materyali.
- Özofagus uç kısımlarında iskemi (Aşırı mobilizasyon)
- Gastroözofagiyal reflü
- Anastomoz kaçağı rol oynar.
Tedavide antegrad veya retrograd bujinaj yapılır.
- Savory – Type Dilators
- Gruntzig – Type Balldon Catheters.
Darlıkların çoğu (%53) ilk birkaç ay içinde 1 – 3 dilatasyona yanıt verir.
Özofagiyal darlığın gastroözofagiyal reflüyle birlikte olup olmadığının anlaşılması çok önemlidir. Eğer şiddetli GER eşlik ediyorsa darlık dilatasyona yanıt vermez. Fakat genellikle antireflü işlemi sonrasında düzelir.

3 – REKÜRRENT TÖF
Rekürrent TÖF olguların % 3 – 14 ünde görülür. Anastomoz kaçağının çevre dokularda neden olduğu inflamasyon fistül rekürrensinin en önemli nedenidir.
- Plevral flep
- Vaskülerize perikardiyal flep
- Azigos ven flepi gibi fleplerin özofagiyal ve trakeal dikiş bölgelerinin arasına interpoze olması TÖF rekürrensini azaltır.
Direk grafide özofagusun hava ile dolu olması akla TÖF rekürrensini getirir.
Rekürrent TÖF ün tedavisi cerrahidir. Doku yapıştırıcısı başarılı olabilir.

4 – GASTROÖZOFAGİYAL REFLÜ
Özofagus atrezisi onarımı sonrasında GER yaygındır.(%40 – 70 olguda). Nedeni anastomotik gerginliğe yada özofagiyal motor distansiyona bağlı olarak intraabdominal özofagusun kısalmasıdır.
Kusma, disfajı, tekrarlayan anastomoz darlığı ve respiratuar problemler akla gastroözofagiyal reflüyü getirir. Özofajit sıklıkla gözlenir ve Barrett özofagus görülebilir.
Tedavide önce nonoperatif yöntemler uygulanır ;
- Gıdanın kıvamının koyulaştırılması
- Bebeğin başı yukarıda bir şekilde pozisyonlanması
- Antasidler, H2 reseptör blokerleri
- Prokinetik ajanlar(sisaprid, metoklopromid)
Olguların % 45 – 75 inde cerrahi tedavi gereklidir.
Anterior, Thal fundoplikasyon yada yarım Nissen fundopli,kasyon önerilir. Tam Nissen genelikle sorunlara yol açmaktadır.


5 – TRAKEOMALAZİ
Özofagus atrezisi onarımı sonrasındaki solunum sıkıntısı semptomlarının nedeni trakeomalazi olabilir. Olguların % 10 – 20 sinde trakeomalazi söz konusudur ve yaklaşık olarak yarısında cerrahi girişim (Aortopeksi) gerekir.
- Trakeomalazi
- Rekürrent TÖF
- GER
- Anastomoz kaçağı klinik semptomlarını birbirinden ayırt etmek güç olabilir.
Trakeomalazi , trakea duvarının zayıflığı nedeniyle anterior ve posterior duvarların ekspiryumda kollabe olmasıdır.
TÖF olan olguların % 75 inde trakeada yapısal anomali söz konusudur. Dolayısıyla TÖF gelişimine neden olan embriyolojik olay trakeomalazi gelişimine de yol açabilir.
Özofagus atrezisi onarımından sonra, özellikle striktür varlığında, üst özofagusun dilatasyonu trakeanın aorta ve özofagus arasında sıkışmasına yol açabilir. Önemli bir trakeomalazi nedenidir. Kollaps yeri sıklıkla TÖF ün hemen proksimalidir.
Tarkeomalazili çocuklar genellikle beslenmeye direnç gösterirler. Çünkü özellikle beslenmeden 5 – 10 dakika sonra görülen, siyanoz ve bradikardi ile seyreden ölümcül apneik ataklar söz konusudur.
Trakeomalazi genellikle zamanla kendiliğinden düzelebilir. Şiddedli olgularda aortopeksi iyi sonuç verir.

6 – BOZUK PERİSTALTİZM
Ya cerrahinin etkisiyle yada konjenital olarak var olan bir defekt sonucunda özofagusun peristaltik aktivitesi bozuktur.

KONJENİTAL ÖZOFAGUS STENOZU
Özofagusun gerçek konjenital stenozu (Gross – F tipi) nadirdir. Sıklıkla reflüye sekonder görülen striktür ile karışır.
İNSİDANSI : 1 / 2500 – 50.000 Doğum. Bilinmeyen özofagus stenozu Japonya da çok daha sıktır.

EK ANOMALİLER ( % 17 – 33 ) :
1) Özofagus atrezisi ? Fistül
2) Kardiyak anomaliler
3) İntestinal atrezi
4) Malrotasyon
5) Anorektal malformasyon
6) Hipospadias
7) Baş, yüz, ekstremite malformasyonları
8) Kromozomal anomaliler.

NİHOUL – FEKETE
Tanım = Doğumda var olan özofagus duvarının doğumsal bozukluğuna bağlı intrensek stenoz. 3 tipi vardır ;
1) Membranöz tip (en az)
2) Fibromusküler kalınlaşma
3) Trakeobronşiyal artık.
Konjenital membranöz web yada diyafram en seyrek tiptir. Genellikle orta ve alt özofagusda yerleşir. Fibromusküler tip bazılarına göre en sık tiptir. Hipertrofik pilor stenozunu andırır.
Trakeobronşiyal artıklara sekonder gelişen tip bazılarına göre en sık görülendir. Gestasyonun 25. günü civarında önbarsağın solunum yollarından ayrıldığı sıralarda, trakeobronşiyal dokunun özofagus duvarı içinde sekestre olmasıyla ortaya çıkar.
Zamanla stenozun proksimali dilate olur ve kontrastlı çalışmada yanlışlıkla akalazya olarak tanınabilir.

TEDAVİSİNDE ;
1) Stenoz ortadan kaldırılır.
2) Antireflü mekanizması kurulur.
Orta özofagusa sağ torakotomi, alt özofagusa sol torakotomi abdominal özofagusa ise laparotomi ile ulaşılır.
3 cm ye kadar olan stenotik segment çıkarılıp uçuca anastomoz yapılabilir.
Uzun segment olgularda özofagus replasmanı (kolon, mide, jejunum) gerekir.
Antireflü prosedürü olarak ;
1) Modifiye Hill prosedürü
2) Nissen fundoplikasyonu
3) Collis gastroplastisi özofagusun kısalmasına karşı etkili yöntemlerdir.



- Çocuk Cerrahisi Uzmanı

comment closed