' Pediatrik Nefroloji '

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 05:43 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

Akut böbrek yetmezliği böbrek fonksiyonlarının hızlı bozulması ile karekterize olan çocuklarda %2-3 sıklıkta yenidoğanda ise %8 sıklıkta karşımıza çıkan bir tablodur. Çocuklarda akut böbrek yetmezliği en sık prerenal nedenlere bağlı olarak ortaya çıkar. Prerenal faktörlerde başlangıçta böbrek hasarı yoktur. Kan akımının azalması sonucu renal arteriyel rezistans artar, kortikal kan akımı azalır ve glomerüler filtrasyon azalır. […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 05:28 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

• En sık rastlanan kalıtımsal böbrek hastalğıdır • Aile öyküsü vardır • Otozomal dominan geçiş gösterir • Anne-babadan biri etkilenmiştir • Çocuklarda nadiren yenidoğanda bulgu verir • Nadiren unilateral tutulum da görülebilir • Hipertansiyon sıktır USG: Yaş ilerledikçe böbrekler büyür. Makrositler içeren büyük böbrekler ve ekstrarenal kistler (karaciğer, dalak, pankreas, over) vardır. IVP: Büyük böbrekler, […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 05:59 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

• Aile öyküsü yoktur • Yenidoğanda bulgu verir • Otozomal resesif geçiş gösterir • Anne-baba etkilenmemiştir. • Hepatosplenomegali, bakteriyel kolanjit, portal hipertansiyon sıktır. (Özellikle konjenital hepatik fibrozis) • Çocuklukta son dönem böbrek yetmezliği gelişir USG : yaş ilerledikçe böbrek boyutları azalır. Bilateral büyük, diffuz ekojenik ve kortikomeduller diferansiyasyon kaybı olan böbrekler. Mikrokistler ve bazen makrokistler […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 05:51 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

Bartter sendromu varyantıdır. – Nadir ve OR geçişlidir. – Hipokalemik metabolik alkaloz – HİPOKALSİÜRİ – HİPOMAGNEZEMİ } Bartter Sendromu’ndan ayırt edici özelliklerdir. – Genellikle geç çocukluk ve adölesan dönemde görülür. – Üriner Ca atılımı azalmışken Mg atılımı artmıştır. – Renin ve Aldosteron seviyeleri genellikle normal . – Tiazid diüretik kullanımında benzer bulgular görülür. – PG […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 05:15 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

OR geçer.  Renin salgılanım yer olan juxtaglomeruler apparatusta generalize hiperplazi vardır. Henle kulpunun çıkan kalın kolunda klor reabsorbsiyonu defektiftir. Klorid reabsorsiyonunun defektif olması sonucu distal tubuluslara ulaşan ekstra sodyumklorid içindeki sodyumun reabsorbe edilmesi sırasında potasyum da lümene atılır. Sonuçta idrar ile potasyum kaybı artar. Hipokalemi prostaglandin sentezini uyarır. Fazla prostaglandin damarların pressör etkenlere cevabını bozar […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 02:16 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

Na+ geri emilim bozukluğuna bağlı tuz kaybı, H+ iyon salınımı bozukluğuna bağlı hiperkloremik metabolik asidoz, K+ salınım bozukluğuna bağlı hiperpotasemi bulunabilir. Neden aldosteron eksikliği veya aldosterona yanıtsızlıktır (Psödohipoaldosteronizm). Çocuklarda Tip 4 RTA’da aldosteron azalığından ziyade aldosterona yanıtsızlık daha sık bir nedendir (İYE, Pyelonefrit, akut-kronik obstrüktif üropati) (Nelson 2007 bilgisi) Nedenleri: Addison hastalığı İzole primer hipoaldosteronizm […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 02:03 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

Proksimal renal tubuler asidozda tübüler HCO3 reabsorbsiyonu bozulmuştur.Bu hastalarda distal tubulus sağlam olduğundan idrar asidifiye edilebilir (pH < 5,5) Proksimal Renal Tübüler Asidozun Etiyolojisi İdiyopatik ya da Birincil Sporadik Fanconi sendromu Metabolik Hastalıklara İkincil Fanconi sendromu • Sistinozis (Çocuklarda Fanconi sendromunun en sık nedeni) • Tirosinemi • Galaktozemi • Kalıtsal fruktoz intoleransı • Tip I […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 02:40 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

RENAL TUBULER ASİDOZLAR Renal tübüler asidozis üç tipi vardır; Tip I: Distal renal tubuler asidozis (Klasik form) Tip II: Proksimal renal tubuler asidozis (Bikarbonat kaybeden yol) Tip IV: Mineralokortikoid eksikliği ile ilişkili (Hiperkalemik form) DİSTAL RENAL TUBULER ASİDOZ Distal tubulusta ve kollektör tüplerde lümene hidrojen iyon sekresyonu bozuktur. Vücutta H+ iyonu fazlaca tutulur. Ciddi sistemik […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 01:05 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

Epidemiyoloji: İki farklı paternde ortaya çıkar. 1. Yenidoğan dönemidne asfiksi, dehidratasyon, şok, sepsis, polistemi durumlarında, diabetik anne çocuklarında veya umblikal arter kataterizasyonuna bağlı oluşur. 2. Büyük çocuklarda daha nadir olmakla birlikte alta yatan travma, nefrotik sendrom, siyanotik konjenital kalp hastalığı ve membranöz glomerulonefrit durumlarında görülür. Patogenez: Endotel hasarı veya şok, sepsis, dehidratasyon veya nefrotik sendroma […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 12 Mar, 2012 At 01:03 PM | Kategori: Pediatrik Nefroloji

Konjenital nefrotik sendrom, yaşamın ilk 3 ayında ortaya çıkan nefrotik sendrom bulguları ile karakterizedir. İnfantil nefrotik sendromda ise bulgular 3-12 ay arasında ortaya çıkarlar. Fin Tipi Konjenital Nefrotik Sendrom: – En sık rastlanan konjenital nefrotik sendrom tipidir. – Otozomal resesif geçiş gösterir. – Finlandiya’ da sıklığı 1/8200 canlı doğumdur. Daha az sıklıkta olmak üzere dünyanın […]

Sayfa 1 - 3123