' Pediatrik İmmunoloji ve Allerji '

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 08:20 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• Serum konsantrasyonu en yüksek olan C3’tür. Serum konsantrasyonu en az ve molekül ağırlığı en düşük olan ise C9 dur. Molekül ağırlığını en fazla olan ise C1q’dur. • Komplemanların sayı olarak veya fonksiyon olarak yetersizliği infeksiyonlara eğilimi artırır. Kompleman eksikliklerinde; • Hücre dışı piyojenik mikroorganizmalarla tekrarlayan infeksiyonlar (pnömokok, gonokok, meningokok, H. influenzae). • Alternatif kompleman […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 08:03 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

LÖKOSİT ANORMALLİKLERİ LÖKOMOİD REAKSİYON • Sola kayma ile birlikte lökosit sayısının 50000/mm3’den fazla olmasıdır. Nedenleri; -Bakteriyel sepsis -Tbc -Konjenital sifiliz -Eritroblastozis fetalis -Toksoplazmozis -Down sendromu KOSTMANN HASTALIĞI • Promiyelosit ya da erken miyeloid fazda duraklama vardır. • Otozomal resesif geçeş gösterir. • Sinopulmoner infeksiyon ile kaybedilirler. SCHWAHMAN-DİAMOND SENDROMU • Bulguları; -Cücelik -Metafizer kondroplazi -Ekzokrin pankreas […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 08:10 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

OR GEÇER • Tekrarlayan bakteriyel ve fırsatçı infeksiyonlar (S.aureus ve gr(-) enterik basiller ile). • Şiddetli gingivit ve periodontit. • Sık yüzeyel bakteri infeksiyonları. • Yara iyileşmesinde gecikme (İlk olarak göbeğin düşmesi gecikir). • Periferik kan dolaşımındaki nötrofil sayısı 30.000/mm3’ün üzerindedir hatta 100.000/mm3’ün üzerine çıkabilir.   Facebook arkadaşlarınızla paylaşın: Share on FriendFeed Tweet about it […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:07 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• Otozomal Dominant olarak katılır. Tek gendeki defekte bağlı olarak değişken kimlik gösterir. • Deride, eklemlerde, akciğerde(pnömotoseller ve kistler) ve diğer organlarda ciddi tekrarlayan stafilokok apseleri ile karakterizedir. • Hastalarda hücre içi fagositoz, metabolizma ve öldürme normaldir. Kompleman aktiviteside normaldir. Kemotaksis ve opsonizasyon bozuktur.   Facebook arkadaşlarınızla paylaşın: Share on FriendFeed Tweet about it Print […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:42 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• Otozomal Resesif geçişli nadir bir hastalıktır. • Bakterisidal aktivite ve kemotaksis bozulmuştur. • Defektif nötrofil degranülasyonu, kanama diyatezi, parsiyel okülokutanöz albinizm, progresif periferal nöropati ve hayatı tehdit eden lenfoma benzeri sendrom iie karekterizedir. • Nötrofîllerde PAS (+) boyanan dev sitoplazmik granülasyon oluşumları ile karekterizedir. • Hastalarda baskın özellik saç ve cildin açık renkli olması […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:49 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

En sık görülen konjenital fagositoz bozukluğudur. OR geçer. Katalaz (+) ve (-) intrasellüler bakteri öldürülmesi defektiftir. Bakterisidal ve fugusidal aktivite bozuktur. 3.G-6-PD EKSİKLİĞİ Lökositlerde G-6PD eksikliği rekürren piyojenik infeksiyon oluşumuna neden olur. Bakterisidal aktivite bozuktur. Facebook arkadaşlarınızla paylaşın: Share on FriendFeed Tweet about it Print for later Bookmark in Browser Tell a friend

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:44 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• X-Linked veya otozomal resesif geçiş gösterir. sitokrom b’nin yokluğu ile karakterizedir. • NADPH Oksidaz eksikliği vardır. • Kemotaksi, opsonizasyon ve fagositoz normal iken bakteri öldürülmesi defektiftir. Bakteriler normal fagosite edilir, ancak öldürülemez. Bakterisidal aktivite bozuktur. • Normal lökositlerde fagositozda sonra heksoz-monofosfat şantı aktive olur ve oksijen üretimi ile glukoz metabolizması hızlanır. Bunu izleyen NAD […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:36 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• Konjenital nötropeniler (Kostman sendromu) • Schwachman-Diamond sendromu • Chediak Higashi sendromu • Griselli Sendromu: 21. haftadan sonra saçta oval, büyük irregüler dağılımlı melanozom yığınları gösterilir. FAGOSİTER SİSTEM DEFEKTLERİ Fagosit işlev bozuklukları • Stafilokok, Psödomonas, E.coli ve Aspergillus gibi bakteri ve mantarlarla tekrarlayan dermatolojik infeksiyonlar • Deri altı, lenf düğümü, akciğer ve karaciğer apseleri • […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:46 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• Otozomal Dominant olarak katılır. Tek gendeki defekte bağlı olarak değişken klinik gösterir. • Deride, eklemlerde, akciğerde (pnömotoseller ve kistler) ve diğer organlarda ciddi tekrarlayan stafilokok apseleri ile karakterizedir. • Nötrofil sayısında ve sedimantasyon hızında artma vardır • Lenf bezlerinde süpürasyon ve ateş görülür • Hastalarda hücre içi fagositoz, metabolizma ve öldürme normaldir. Kompleman aktiviteside […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 15 Mar, 2012 At 07:36 PM | Kategori: Pediatrik İmmunoloji ve Allerji

• Egzema+Tekrarlayan pyojenik infeksiyonlar+Trombositopeni (küçük trombositler) • Bu hastalarda normalde hücre yüzeyinde olması gereken O-glikolize lökosit siyaloglikoprotein CD43 eksiktir. • X-Linked geçiş gösterir, trombositopeniye bağlı kanamalar erken dönemde başlar. Yenidoğanda trombositopeni varsa mutlaka akla gelmelidir. • Sıklıkla ilk bulgu kanlı ishaldir. Tekrarlayan otitis media, pnömoni, menenjit gibi infeksiyonlar görülür. Hastalık ilerleyicidir. Egzema daha geç dönemde […]

Sayfa 1 - 41234