' Pediatrik Hematoloji '

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:28 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

Tromboz, trombositopeni, livedo retikülaris tekrarlayan düşükler ile karakterizedir. Hem arteryel hemde venöz tromboz gelişimine neden olan otoimmun bir hastalıktır. Bu tablo çocukluk çağında izole olmaktan çok romatolojik hastalıklara özellikle SLE’ye eşlik eder. Ayrıca enfeksiyonlar özellikle HİV etyolojide önemlidir. Akkiz gelişen bu tabloda fosfolipit taşıyan proteinlere karşı otoantikor (Antikardiyolipi nantikorlar ve Lupus antikoagülanı) gelişmektedir. Trombojenik etkinin […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:12 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

VENÖZ: Kalıtsal protrombotik hastalık ve hemostatik sistem anormallikleri ön plandadır.Venöz staz koagülan ve antikoagülan proteinler arasındaki dengesizlik sorumlu tutulmaktadır. ARTERYEL: Kalıtsal protrombotik olaylar azdır.Atheroskleroz başlıca risk faktörüdür. Lipoprotein (a) yüksekliği, antifosfolipid sendromu ve hiperhomosisteineminin arteryel tromboz riskini arttırdığı gösterilmiştir. Venöz Tromboz Riskini Arttıran Başlıca Kalıtsal  Risk Faktörleri • Aktive prot C rezistansı (Faktör V Leiden […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:00 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

  Tablo: Trombosit Fonksiyon Bozukluğu     Bernard Solier Glanzman Trombasteni Genetik   OR OR Eksik protein   GP-Ib, IX, V GP-IIb, IIIa Klinik   Cilt, mukaza kanaması, menoraji, purpura Cilt, mukaza kanaması, menoraji, purpura Adezyon   – + Agregasyon   + – ADP ile agregasyon   + – Ristosetin ile agregasyon   – + […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:22 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

DIC tablosu trombositlerin, koagülan ve antikoagülan faktörlerin tüketimiile karakterize heterojen bir gruptur. Hipoksi, asidoz, doku nekrozu, endotoksik şok ve endotelyal hasar tüketim koagülopatisini başlatabilir. Etyoloji: • Sepsis (özellikle gram negatif )(en sık) • Yanlış kan transfüzyonu • Purpura fulminans • Dev hemanjiom • Malignite (AML-M3 ve nöroblastoma) • Riketsiyal enfeksiyonlar Klinik Bulgular • Olguların çoğunda […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:01 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

Hemolitik üremik sendroma benzer. Daha çok erişkinlerde görülür. Beyin küçük damarlarında trombosis ve emboli nedeniyle nörolojik bulgular (afazi, körlük, konvülsiyon), progresif renal yetmezlik görülür. Bu hastalarda bir membran proteini olan ve endotel hasarının bir göstergesi olan trombomodülin azalmıştır. TRİAD • Coombs (-) hemolitik anemi • Eritrositlerde mikroanjiopatik değişiklikler • Trombositopeni Klinik bulgular: • Ateş (%98) […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:45 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

Trombositopeni + Kavernöz Hemanjiom Gövde, ekstremite ve abdominalkavitedekivisseralorganlariçindekidev kavernöz hemanjiomlarda fazla sayıda trombositin göllenmesine bağlı trombositopeni görülür. Kemik iliğinde normal sayıda megakaryosit vardır. Hemanjiom içinde spontan trombüs gelişimi ile damar-lümeni tıkanabilir. Splenektomi bu hastalarda kontrendikedir. Hemanjiomlar 1 yaş civarında geriler. Tedavide steroid, interferon alfa veya lezyon yüzeyel ise radyoterapi uygulanabilir.   Facebook arkadaşlarınızla paylaşın: Share […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:04 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

Akut idiopatik trombositopeni (immünolojik trombositopeni) Çocukluk çağında en sık görülen kanama bozukluğudur. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Genellikle 2-6 yaş arasında ve kızlarla erkeklerde eşit oranda görülür. Genellikle viral bir enfeksiyonun seyri sırasında trombositler yeni bir antijenik özellik kazanır veya trombosit proteinlerine karşı antikor oluşur. Trombositlere karşı oluşan antikorlar IgG karakterindedir. Bu antikorlar, GP-IIb-IIIa, GP-Ib-IX ve […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:28 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

Otozomal dominant geçiş gösterir. Kanama bozukluğu yoktur. Bazı hastalarda tromboz eğilimi vardır. • PTT uzamıştır. FAKTÖR XIII EKSİKLİĞİ (FİBRİN STABİLİZAN FAKTÖR) Otozomal resesif geçiş gösterir. Sadece %1 faktör aktivitesi hemostaz için yeterlidir. Bu nedenle heterozigotlerde kanama görülmez. Göbek düştükten sonra uzun süre kanamanın olması, göbeğin geç düşmesi ve tekrarlayan spontan abortuslar tipiktir. Gastrointestinal,intrakranial,intraartiküler kanama en […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:28 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

• Otozomal resesif geçer. • Klinik seyri hafiftir. Aşırı kanama ve hemartroz nadir görülür. Epistaksis, hematüri ve menoraji görülür. • PTT uzun ve tromboplastin jenerasyon testi bozuktur. • Normal serum ve plazma eksikliği düzeltir. Kanama sırasında 10-15 ml/kg 24 saatte bir plazma verilir.   Facebook arkadaşlarınızla paylaşın: Share on FriendFeed Tweet about it Print for […]

Op. Dr. Ali GÜRTUNA On 16 Mar, 2012 At 10:46 PM | Kategori: Pediatrik Hematoloji

• Von Willebrand Hastalığı en sık görülen herediter kanama diyatezidir. OD geçiş gösterir. 12. Kromozom üzerinde taşınır. vWF plazmada değişik büyüklükte multimerler şeklinde bulunur ve faktör VIII’i stabilize eder ve yarılanma süresini uzatır. • Faktör VIII’in hem VIIIc hem de VIIIag sinde azalma vardır. Von Willebrand hastalığında trombositlerin adezyon ve agregasyonu azalmıştır. PTT ve kanama […]

Sayfa 1 - 512345